ALS və MND arasındakı əsas fərq ondan ibarətdir ki, MND (və ya Motor Neyron Xəstəliyi) tənəffüs çatışmazlığı və ya aspirasiya səbəbindən mütərəqqi zəifliyə və nəticədə ölümə səbəb olan ciddi tibbi vəziyyətdir, halbuki ALS (və ya amiotrofik yanal skleroz) müxtəlifdir. bir əzada tədricən başlanan zəifliyin digər əzalara və gövdə əzələlərinə yayılan xarakterik xüsusiyyəti ilə MND.
MND təqdimatının ziddiyyətli tərzlərinə görə dörd əsas çeşidə malikdir. ALS bu dörd növdən ən çox yayılmışdır. Beləliklə, ALS MND-nin sadəcə fərqli formasıdır.
ALS nədir?
Amiotrofik lateral skleroz (ALS) MND-nin ən çox yayılmış klinik formasıdır. Tipik bir paraneoplastik təqdimat var, adətən bir əzadan başlayır, sonra tədricən digər əzalara və gövdə əzələlərinə yayılır. Kliniki təzahür adətən əzələ fasikulyasiyası ilə birlikdə əzələ zəifliyi və zəifləmədir. Kramplar da yaygındır. Bundan əlavə, müayinə zamanı həkim yuxarı motor neyron lezyonlarının əlamətləri olan sürətli refleksləri, ekstensor plantar reaksiyaları və spastisiteyi müəyyən edə bilər.
Şəkil 01: Klinik şəkil
Nadir hallarda xəstə asimmetrik spastik paraparezi, təqribən bir ay sonra daha aşağı motor tipli zəiflik ilə müraciət edə bilər. Semptomların aylar ərzində kəskin şəkildə pisləşməsi diaqnozu təsdiq edəcək.
MND nədir?
MND (motor neyron xəstəliyi) tənəffüs çatışmazlığı və ya aspirasiya nəticəsində mütərəqqi zəifliyə və nəticədə ölümə səbəb olan ciddi tibbi vəziyyətdir. Xəstəliyin illik tezliyi 2/100000 təşkil edir ki, bu da xəstəliyin nisbətən nadir olduğunu göstərir. Bəzi ölkələrdə həkimlər bu xəstəliyi amiotrofik yanal skleroz (ALS) kimi təyin edirlər. 50-75 yaş arası insanlar adətən bu xəstəliyin qurbanı olurlar. Lakin hissiyyat sisteminə təsir etmədiyi üçün uyuşma, karıncalanma və ağrı kimi hissiyyat əlamətləri bu xəstəlikdə baş vermir.
Patogenez
Onurğa beynindəki yuxarı və aşağı motor neyronları, kəllə sinirinin motor nüvələri və kortekslər MND-dən təsirlənən mərkəzi sinir sisteminin əsas komponentləridir. Ancaq digər neyron sistemləri də təsirlənə bilər. Məsələn, xəstələrin 5%-də Frontotemporal demans, 40%-də isə frontal lobun koqnitiv pozğunluğu müşahidə edilir. MND-nin səbəbi məlum deyil. Lakin geniş yayılmış inanılır ki, aksonlarda zülal yığılması MND-yə səbəb olan əsas patogenezdir. Qlutamat vasitəsi ilə eksitotoksiklik və oksidləşdirici neyron zədələnməsi də patogenezdə iştirak edir.
Klinik Xüsusiyyətlər
Xəstəliyin inkişafı ilə birləşə bilən dörd əsas klinik nümunə var. Onlardan ən çox yayılmışı amiotrofik lateral sklerozdur (ALS).
Proqressiv əzələ atrofiyası
Mütərəqqi əzələ atrofiyasından əziyyət çəkən xəstədə zəiflik, əzələ zəifliyi və fassikulyasiya müşahidə edilir. Bu simptomlar adətən bir əzada başlayır və sonra onurğanın bitişik seqmentlərinə yayılır. Bu, təmiz aşağı motor neyron lezyonunun təqdimatıdır.
Progressive Bulbar və Pseudobulbar Palsy
Təqdim olunan simptomlar dizartriya, disfagiya, mayelərin burun regürjitasiyası və tıxanmadır. Bunlar aşağı kranial sinir nüvələrinin və onların supranüvə əlaqələrinin iştirakı ilə baş verir. Qarışıq bulbar iflicində yavaş, sərt dil hərəkətləri ilə dilin fassikulyasiyasını müşahidə etmək olar. Üstəlik, psevdobulbar iflicdə patoloji gülüş və ağlama ilə emosional inkontinans müşahidə edilə bilər.
Birincili Yan Skleroz
Bu, MND-nin nadir formasıdır və tədricən mütərəqqi tetraparezi və psevdobulbar iflicə səbəb olur.
Diaqnoz
Xəstəliyin diaqnozu ilk növbədə kliniki şübhəyə əsaslanır. Digər mümkün səbəbləri istisna etmək üçün araşdırmalar aparıla bilər. Aşağı motor neyronlarının degenerasiyası səbəbindən əzələlərin denervasiyasını təsdiqləmək üçün EMQ edilə bilər.
Proqnoz və İdarəetmə
Nəticəni yaxşılaşdıran heç bir müalicə göstərilməyib. Bununla belə, Riluzol xəstəliyin gedişatını ləngidə bilər və xəstənin ömrünü 3-4 ay artıra bilər. Bundan əlavə, qastrostomiya və qeyri-invaziv ventilyator dəstəyi ilə qidalanma xəstənin sağ qalma müddətini uzatmağa kömək edir, baxmayaraq ki, 3 ildən çox sağ qalma qeyri-adidir.
ALS və MND arasında hansı oxşarlıqlar var?
- ALS MND-nin ən çox yayılmış klinik çeşididir
- MND-nin bütün formalarının, o cümlədən ALS-nin diaqnozu əsasən klinik şübhə əsasında qoyulur. EMQ diaqnozun təsdiqində faydalı ola bilər, çünki o, motor neyron zədələnməsi nəticəsində əzələlərin denervasiyasını göstərir.
- MND-nin heç bir formasının müalicəsi yoxdur.
ALS və MND arasındakı fərq nədir?
MND mütərəqqi zəifliyə və nəticədə tənəffüs çatışmazlığı səbəbindən ölümə səbəb olan ciddi tibbi vəziyyətdir və ya MND dörd əsas formaya malikdir: amiotrofik lateral skleroz, mütərəqqi əzələ atrofiyası, mütərəqqi bulbar və psevdobulbar iflic və birincili yanal skleroz. Konkret desək, ALS tipik paraneoplastik təqdimatdır, adətən bir əzadan başlayır və sonra tədricən digər əzalara və gövdə əzələlərinə yayılır. Bu, ALS və MND arasındakı əsas fərqdir.
Bundan başqa, mütərəqqi əzələ atrofiyasının klinik xüsusiyyətlərinə zəiflik, fasikulyasiyalar və əzələlərin zəifləməsi daxildir. Bu xüsusiyyətlər əvvəlcə bir əzada görünür və sonra bitişik onurğa seqmentlərinə yayılır. Bunun əksinə olaraq dizartriya, disfagiya, mayelərin burun çatışmazlığı və tıxanma mütərəqqi bulbar və psevdobulbar iflicinin klinik əlamətləridir. Bundan əlavə, birincili yanal skleroz tədricən proqressivləşən tetraparez və psevdobulbar iflic göstərir.
Xülasə – ALS və MND
Xülasə olaraq, MND ölümcül xəstəlikdir və xəstə tənəffüs əzələləri üzərində nəzarəti itirdikdə, nəticədə ölümlə nəticələnir. Dörd əsas formada baş verə bilər, bunlardan ALS ən çox yayılmışdır. Ümumiyyətlə, bu, ALS və MND arasındakı fərqdir.
