Əsas Fərq – Çox Skleroz və Sistemli Skleroz
Həm dağınıq skleroz, həm də sistemik skleroz patogenezi kəşf edilməmiş ekoloji və genetik faktorlar tərəfindən tetiklenen otoimmün xəstəliklərdir. Dağınıq skleroz mərkəzi sinir sisteminə təsir edən xroniki otoimmün, T-hüceyrə vasitəçiliyi ilə törədilən iltihablı xəstəlikdir, halbuki skleroderma kimi də tanınan sistemik skleroz klinik mənzərəsi getdikcə pisləşən otoimmün multisistem xəstəlikdir. Çox skleroz və sistemik skleroz arasındakı əsas fərq, çox sklerozun yalnız mərkəzi sinir sisteminə təsir etməsidir, lakin sistemik skleroz bədənin demək olar ki, bütün sistemlərinə təsir edən çox sistemli bir xəstəlikdir.
Dağınıq skleroz nədir?
Dağlıq skleroz mərkəzi sinir sistemini təsir edən, T-hüceyrə vasitəsi ilə xroniki otoimmün iltihablı xəstəlikdir. Beyində və onurğa beynində bir çox demiyelinasiya sahələri aşkar edilir. Qadınlarda MS xəstəliyinə daha çox rast gəlinir. MS ən çox 20-40 yaş arasında baş verir. Xəstəliyin yayılması coğrafi bölgəyə və etnik mənşəyə görə dəyişir. MS olan xəstələr digər otoimmün xəstəliklərə həssasdırlar. Həm genetik, həm də ətraf mühit faktorları xəstəliyin patogenezinə təsir göstərir. MS-nin ən çox görülən üç təzahürü optik neyropatiya, beyin sapının demiyelinasiyası və onurğa beyni lezyonlarıdır.
Patogenez
T-hüceyrəsinin vasitəçiliyi ilə baş verən iltihabi proses əsasən beyin və onurğa beyninin ağ maddəsində baş verir və demyelinasiya lövhələri əmələ gətirir. 2-10 mm ölçülü lövhələr adətən optik sinirlərdə, periventrikulyar nahiyədə, korpus kallosumunda, beyin sapında və onun serebellar birləşmələrində və boyun kordonunda olur.
MS-də periferik miyelinli sinirlər birbaşa təsirlənmir. Xəstəliyin ağır formasında daimi aksonal destruksiya baş verir və nəticədə mütərəqqi əlillik yaranır.
Şəkil 01: Çox Skleroz
Dağınıq skleroz növləri
- Təkrarlanan MS
- İkinci dərəcəli mütərəqqi MS
- İlkin mütərəqqi MS
- Təkrarlanan-proqressiv MS
Ümumi əlamətlər və simptomlar
- Göz hərəkətlərində ağrı
- Mərkəzi görmənin yüngül dumanı/rəng desaturasiyası/sıx mərkəzi skotoma
- Ayaqlarda vibrasiya hissi və propriosepsiya azalıb
- Yolsuz əl və ya əza
- Gəzintidə qeyri-sabitlik
- Sidik ifrazının tezliyi və tezliyi
- Nöropatik ağrı
- Yorğunluq
- Spastiklik
- Depressiya
- Cinsi disfunksiya
- Temperatur həssaslığı
Geçmiş MS-də optik atrofiya, nistaqmus, spastik tetraparez, ataksiya, beyin sapı əlamətləri, psevdobulbar iflic, sidik qaçırma və koqnitiv pozulma ilə müşayiət olunan ağır zəiflədici simptomlar müşahidə edilə bilər.
Diaqnoz
MS diaqnozu, əgər xəstədə MSS-nin müxtəlif hissələrinə təsir edən 2 və ya daha çox hücum olubsa, qoyula bilər. MRT klinik diaqnozun təsdiqi üçün istifadə edilən standart tədqiqatdır. Lazım gələrsə, diaqnoz üçün əlavə dəstəkləyici dəlil təmin etmək üçün CT və CSF müayinəsi edilə bilər.
İdarəetmə
MS üçün qəti müalicə yoxdur. Lakin MS-nin iltihablı residiv-remitinq mərhələsinin gedişatını dəyişdirmək üçün bir neçə immunomodulyator dərmanlar tətbiq edilmişdir. Bunlar Xəstəlikləri Dəyişdirən Dərmanlar (DMD) kimi tanınır. Beta-interferon və glatiramer asetat bu cür dərmanlara misaldır. Dərman terapiyasından başqa, fizioterapiya, multidissiplinar komandanın köməyi ilə xəstəyə dəstək və peşə terapiyası kimi ümumi tədbirlər xəstənin həyat səviyyəsini xeyli yaxşılaşdıra bilər.
Proqnoz
Dağınıq sklerozun proqnozu gözlənilməz şəkildə dəyişir. İlkin təqdimatda yüksək MR lezyon yükü, yüksək residiv nisbəti, kişi cinsi və gec təqdimat adətən pis proqnozla əlaqələndirilir. Bəzi xəstələr heç bir əlillik olmadan normal həyat sürməyə davam edir, bəziləri isə ciddi şəkildə əlil ola bilər.
Sistemli Skleroz nədir?
Skleroderma olaraq da bilinən sistemik skleroz. klinik mənzərəsi getdikcə pisləşən otoimmün multisistem xəstəlikdir.
Risk Faktorları
Təzahür
- Vinilxlorid
- Silisium tozu
- Qatışılmış kolza yağı
- Trikloretilen
Klinik Xüsusiyyətlər
- Üzün sıx dərisi, kiçik ağız, dimdik burun və telenjiektaziya
- Dismotiliya və ya özofagusun daralması
- Miokard fibrozu
- Skleroderma və böyrək böhranı
- Ağciyər hipertenziyası və ya ağciyər fibrozu
- Malabsorbsiya, bağırsağın hipomotilliyi və nəcis tutmama
- Raynaud fenomeni
Araşdırmalar
- Tam qan sayımı – tam qan sayımı adətən normoxrom, normositar anemiyanın mövcudluğunu aşkar edir.
- Karbamid və elektrolitlər – sidik cövhəri və elektrolit səviyyəsi skleroderma ilə əlaqəli böyrək zədələnməsində yüksələ bilər
- Sistemli sklerozda adətən görülən ACA və ANA kimi antikorların yoxlanılması
- Sidik mikroskopiyası
- Şəkilləmə
- Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası – bu, oxşar klinik mənzərəyə malik ola biləcək hər hansı digər patoloji vəziyyəti istisna etmək üçün istifadə edilə bilər. Bundan əlavə, bu, hər hansı anormal ürək və ya ağciyər dəyişikliklərini müəyyən etməkdə faydalı ola bilər.
- Əlin rentgenoqrafiyası – bu, barmaqların sümükləri ətrafında yığılmış kalsium çöküntülərini göstərə bilər.
- Gİ endoskopiyası yemək borusunda hər hansı anormallıq aşkar edə bilər
- Hər hansı fibrotik ağciyər tutulumunu müəyyən etmək üçün yüksək rezolyusiyaya malik KT edilə bilər
Şəkil 02: Sistemli Sklerozda Ağciyər Fibrozu
İdarəetmə
Sistemli sklerozun qəti müalicəsi yoxdur. Təəccüblüdür ki, kortikosteroidlər və immunosupressantların bu vəziyyətin idarə edilməsində daha az effektiv olduğu sübut edilmişdir. Xəstəliyin müalicəsində orqana spesifik yanaşma sistemik sklerozla bağlı uzunmüddətli fəsadların qarşısını almaqda faydalı ola bilər.
- Xəstə məsləhəti və ailə dəstəyi son dərəcə vacibdir
- Dəri sürtkü yağlarının istifadəsi və dəri məşqləri kontrakturaların inkişafını məhdudlaşdıra bilər
- Əl qızdırıcıları və oral vazodilatatorlar Raynaudun təsirini idarə etmək üçün istifadə edilə bilər
- Proton nasos inhibitorları adətən özofagus simptomlarını yüngülləşdirmək üçün təyin edilir
- ACE inhibitorları böyrək çatışmazlığının müalicəsində seçilən dərmandır
- Ağciyər hipertenziyası oral vazodilatatorlar, oksigen və varfarinlə müalicə edilməlidir
Proqnoz
Xəstəliyin yüngül forması diffuz xəstəlikdən daha yaxşı proqnoza malikdir. Geniş ağciyər fibrozu adətən skleroderma xəstələri arasında əsas ölüm səbəbidir.
Dağınıq skleroz və sistemik skleroz arasında hansı oxşarlıqlar var?
- Həm dağınıq skleroz, həm də sistemik skleroz otoimmün xəstəliklərdir.
- Hər iki xəstəliyin dəqiq müalicəsi yoxdur.
Dağınıq skleroz və sistemik skleroz arasındakı fərq nədir?
Dağlıqlı Skleroz vs Sistemli Skleroz |
|
| Dağlıq skleroz mərkəzi sinir sisteminə təsir edən xroniki otoimmün, T-hüceyrə vasitəsi ilə iltihablı xəstəlikdir. | Sistemik skleroz (skleroderma) klinik mənzərəsi getdikcə pisləşən otoimmün multisistem xəstəlikdir. |
| Risk Faktorları | |
| Qadın cinsi və genetik meyl əsas bilinən faktorlardır. | Vinil xlorid, silisium tozu, saxtalaşdırılmış kolza yağı və trikloretilenə məruz qalma risk faktorlarıdır. |
| Klinik Xüsusiyyətlər | |
|
Erkən xəstəlik aşağıdakı klinik əlamətlərlə xarakterizə olunur. · Göz hərəkətlərində ağrı · Mərkəzi görmənin yüngül dumanı/rəng desaturasiyası/sıx mərkəzi skotoma · Ayaqlarda vibrasiya hissi və propriosepsiya azalıb · Kobud əl və ya ətraf · Gəzməkdə qeyri-sabitlik · Sidik ifrazının tezliyi və tezliyi · Neyropatik ağrı · Yorğunluq · Spastiklik · Depressiya · Cinsi disfunksiya · Temperatur həssaslığı Gecikmiş MS-də ağır zəiflədici simptomlar ilə müşahidə oluna bilər.
|
Bədənin müxtəlif nahiyələrində dərinin qalınlaşması ən qabarıq klinik əlamətdir. Bundan əlavə, aşağıdakı funksiyalar da tez-tez görünə bilər. · Üzdə sıx dəri, kiçik ağız, dimdik burun və telenjiektaziya · yemək borusunun dismotiliyası və ya daralması · Miokard fibrozu · Skleroderma və böyrək böhranı · Ağciyər hipertenziyası və ya ağciyər fibrozu · Malabsorbsiya, bağırsağın hipomotilliyi və nəcis tutmama · Raynaud fenomeni |
| Diaqnoz | |
|
Aşağıdakı tədqiqatlar dağınıq sklerozun diaqnozu, həmçinin xəstəliyin gedişatının qiymətləndirilməsi üçün aparılır. · Tam qan sayı · Karbamid və elektrolitlər · Tipik olaraq sistemik sklerozda müşahidə olunan ACA və ANA kimi antikorların yoxlanılması · Sidik mikroskopiyası · Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası · Əl rentgeni · mədə-bağırsaq traktının endoskopiyası yemək borusunda hər hansı anormallıq aşkar edə bilər · Hər hansı fibrotik ağciyər tutulumunu müəyyən etmək üçün yüksək rezolyusiyaya malik KT aparıla bilər |
| Müalicə | |
Fizioterapiya, multidissiplinar komandanın köməyi ilə xəstəyə dəstək və peşə terapiyası kimi ümumi tədbirlər xəstənin həyat səviyyəsini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər. |
Rəhbərliyin məqsədi simptomların şiddətinə nəzarət etmək və xəstəliyin gedişatını dayandırmaqdır. · Xəstə məsləhəti və ailə dəstəyi son dərəcə vacibdir · Dəri sürtkü yağlarının istifadəsi və dəri məşqləri kontrakturaların inkişafını məhdudlaşdıra bilər · Əl qızdırıcıları və oral vazodilatatorlar Raynaudun təsirini idarə etmək üçün istifadə edilə bilər · Proton pompası inhibitorları adətən özofagus simptomlarını yüngülləşdirmək üçün təyin edilir · ACE inhibitorları böyrək çatışmazlığının müalicəsində seçilən dərmandır · Ağciyər hipertenziyası oral vazodilatatorlar, oksigen və varfarinlə müalicə edilməlidir |
Xülasə – Çox Skleroz vs Sistemli Skleroz
Dağlıq skleroz mərkəzi sinir sisteminə təsir edən xroniki otoimmün, T-hüceyrə vasitəçiliyi ilə törədilən iltihablı xəstəlikdir, halbuki skleroderma kimi də tanınan sistemik skleroz klinik mənzərəsi getdikcə pisləşən otoimmün multisistem xəstəlikdir. Dağınıq skleroz və sistemik skleroz arasındakı əsas fərq ondan ibarətdir ki, dağınıq skleroz yalnız mərkəzi sinir sisteminə təsir edir, sistemik skleroz isə öz təsirini demək olar ki, bədənin bütün sistemlərinə genişləndirir.
Dağınıq Skleroz və Sistemli Sklerozun PDF versiyasını endirin
Bu məqalənin PDF versiyasını yükləyə və sitat qeydinə əsasən onu oflayn məqsədlər üçün istifadə edə bilərsiniz. Zəhmət olmasa PDF versiyasını buradan yükləyin Çox Skleroz və Sistemli Skleroz Arasındakı Fərq
