Əsas Fərq – Çox Skleroz və Motor Neyron Xəstəliyi
Bir sıra iltihabi xəstəliklər mərkəzi sinir sisteminə təsir göstərə bilər. Onların arasında ən çox yayılmış neyroinflamatuar xəstəlik dağınıq sklerozdur. Motor Neyron Xəstəliyi (MND) mərkəzi sinir sistemini təsir edən neyrodegenerativ xəstəlikdir. Neyrodegenerativ xəstəliklər neyronların proqressiv itkisi ilə xarakterizə olunur. Bu pozğunluqlar daha çox qocalıqda müşahidə olunur. Demans və MND neyrodegenerativ xəstəliklərin nümunələridir. Beləliklə, çox skleroz və motor neyron xəstəliyi arasındakı əsas fərq, çox sklerozun neyroinflamatuar bir xəstəlik olduğu halda, MND bir neyrodegenerativ xəstəlikdir.
Motor Neyron Xəstəliyi (MND) nədir?
Motor neyron xəstəliyi (MND) tənəffüs çatışmazlığı və ya aspirasiya nəticəsində mütərəqqi zəifliyə və nəticədə ölümə səbəb olan ciddi tibbi vəziyyətdir. Xəstəliyin illik tezliyi 2/100000 təşkil edir ki, bu da xəstəliyin nisbətən nadir olduğunu göstərir. Bəzi ölkələrdə bu xəstəlik amiotrofik yanal skleroz (ALS) olaraq təyin olunur. Adətən 50-75 yaş arası insanlar bu xəstəliyin qurbanı olurlar. MND-də hissiyyat sistemi qorunur. Buna görə də uyuşma, karıncalanma və ağrı kimi hissiyyat əlamətləri baş vermir.
Patogenez
Onurğa beynindəki yuxarı və aşağı motor neyronları, kəllə sinirinin motor nüvələri və kortekslər MND-dən təsirlənən MSS-nin əsas komponentləridir. Ancaq digər neyron sistemləri də təsirlənə bilər. Məsələn, xəstələrin 5%-də Frontotemporal demans, 40%-də isə frontal lobun koqnitiv pozğunluğu müşahidə edilir. MND-nin səbəbi məlum deyil. Lakin geniş yayılmış inanılır ki, aksonlarda zülal yığılması MND-yə səbəb olan əsas patogenezdir. Qlutamat vasitəsilə eksitotoksisite və oksidləşdirici neyron zədələnməsi də patogenezdə iştirak edir.
Klinik Xüsusiyyətlər
MND-də dörd əsas klinik nümunə görülür; bunlar xəstəliyin inkişafı ilə birləşə bilər.
Amiotrofik Lateral Skleroz (ALS)
ALS adətən bir əzadan başlayan və sonra tədricən digər əzalara və gövdə əzələlərinə yayılan tipik paraneoplastik təqdimatdır. Klinik təzahür əzələ fasikulyasiyası ilə birlikdə fokus əzələ zəifliyi və zəifləmə olacaq. Kramplar adi haldır. Müayinə zamanı yuxarı motor neyron lezyonlarının əlamətləri olan sürətli reflekslər, ekstensor plantar reaksiyalar və spastisite aşkar edilə bilər. Semptomların aylar ərzində kəskin şəkildə pisləşməsi diaqnozu təsdiq edəcək.
Şəkil 01: Amyotrofik Lateral Skleroz
Proqressiv əzələ atrofiyası
Bu, zəifliyə, əzələlərin tükənməsinə və fasikulyasiyaya səbəb olur. Bu simptomlar adətən bir əzada başlayır və sonra onurğanın bitişik seqmentlərinə yayılır. Bu, təmiz aşağı motor neyron lezyonunun təqdimatıdır.
Progressive Bulbar və Pseudobulbar Palsy
Təqdim olunan simptomlar dizartriya, disfagiya, mayelərin burun regürjitasiyası və tıxanmadır. Bunlar aşağı kranial sinir nüvələrinin və onların supranüvə əlaqələrinin iştirakı ilə baş verir. Qarışıq bulbar iflicində yavaş, sərt dil hərəkətləri ilə dilin fassikulyasiyası müşahidə edilə bilər. Pseudobulbar iflicdə patoloji gülüş və ağlama ilə emosional səbirsizlik müşahidə edilə bilər.
Birincili Yan Skleroz
İbtidai yanal skleroz MND-nin nadir formasıdır və tədricən mütərəqqi tetraparez və psevdobulbar iflicə səbəb olur.
Diaqnoz
Xəstəliyin diaqnozu ilk növbədə kliniki şübhəyə əsaslanır. Digər mümkün səbəbləri istisna etmək üçün araşdırmalar aparıla bilər. Aşağı motor neyronlarının degenerasiyası səbəbindən əzələlərin denervasiyasını təsdiqləmək üçün EMQ edilə bilər.
Proqnoz və İdarəetmə
Nəticəni yaxşılaşdıran heç bir müalicə göstərilməyib. Riluzol xəstəliyin gedişatını ləngidə bilər və xəstənin ömrünü 3-4 ay artıra bilər. Qastrostomiya və qeyri-invaziv ventilyator dəstəyi ilə qidalanma xəstənin sağ qalma müddətini uzatmağa kömək edir, baxmayaraq ki, 3 ildən çox sağ qalma qeyri-adidir.
Dağınıq Skleroz (MS) nədir?
Dağlıq skleroz mərkəzi sinir sistemini təsir edən, T-hüceyrə vasitəsi ilə xroniki otoimmün iltihablı xəstəlikdir. Beyində və onurğa beynində bir çox demiyelinasiya sahələri aşkar edilir. Qadınlarda MS xəstəliyinə daha çox rast gəlinir. MS ən çox 20-40 yaş arasında baş verir. Xəstəliyin yayılması coğrafi bölgəyə və etnik mənşəyə görə dəyişir. MS olan xəstələr digər otoimmün xəstəliklərə həssasdırlar. Həm genetik, həm də ətraf mühit faktorları xəstəliyin patogenezinə təsir göstərir. MS-nin ən çox görülən üç təzahürü optik neyropatiya, beyin sapının demiyelinasiyası və onurğa beyni lezyonlarıdır.
Patogenez
T hüceyrələrinin vasitəçiliyi ilə baş verən iltihabi proses əsasən beyin və onurğa beyninin ağ maddəsində baş verir və demyelinasiya lövhələri əmələ gətirir. 2-10 mm ölçülü lövhələr adətən optik sinirlərdə, periventrikulyar bölgədə, korpus kallosumunda, beyin sapında və onun serebellar birləşmələrində və boyun kordonunda olur.
MS-də periferik miyelinli sinirlər birbaşa təsirlənmir. Xəstəliyin ağır formasında daimi aksonal destruksiya baş verir və nəticədə mütərəqqi əlillik yaranır.
Dağınıq skleroz növləri
- Təkrarlanan MS
- İkinci dərəcəli mütərəqqi MS
- İlkin mütərəqqi MS
- Təkrarlanan-proqressiv MS
Ümumi əlamətlər və simptomlar
- Göz hərəkətlərində ağrı
- Mərkəzi görmənin yüngül dumanı/rəng desaturasiyası/sıx mərkəzi skotoma
- Ayaqlarda vibrasiya hissi və propriosepsiya azalıb
- Yolsuz əl və ya əza
- Gəzintidə qeyri-sabitlik
- Sidik ifrazının tezliyi və tezliyi
- Nöropatik ağrı
- Yorğunluq
- Spastiklik
- Depressiya
- Cinsi disfunksiya
- Temperatur həssaslığı
Geçmiş MS-də optik atrofiya, nistaqmus, spastik tetraparez, ataksiya, beyin sapı əlamətləri, psevdobulbar iflic, sidik qaçırma və koqnitiv pozulma ilə müşayiət olunan ağır zəiflədici simptomlar müşahidə edilə bilər.
Şəkil 2: Dağınıq Sklerozun Əlamətləri və Simptomları
Diaqnoz
Xəstədə MSS-nin müxtəlif hissələrinə təsir edən 2 və ya daha çox hücum olubsa, MS diaqnozu qoyula bilər. Diaqnoz üçün dəstəkləyici sübut təmin etmək üçün MRT, CT və CSF müayinəsi kimi tədqiqatlar edilə bilər.
İdarəetmə və Proqnoz
MS üçün qəti müalicə yoxdur. Lakin MS-nin iltihablı residiv-remitinq mərhələsinin gedişatını dəyişdirmək üçün bir neçə immunomodulyator dərmanlar tətbiq edilmişdir. Bunlar Xəstəlikləri Dəyişdirən Dərmanlar (DMD) kimi tanınır. beta-interferon və glatiramer asetat bu cür dərmanlara misaldır.
Dağınıq skleroz və motor neyron xəstəliyi arasındakı oxşarlıqlar nələrdir
- Dağlıq skleroz və motor neyron xəstəlikləri sinir sisteminə təsir edir
- Bu pozğunluqların hər ikisinin qəti müalicəsi yoxdur.
Dağınıq Skleroz və Motor Neyron Xəstəliyi Arasındakı Fərq Nədir?
Dağlıqlı Skleroz vs Motor Neyron Xəstəliyi |
|
| Dağlıqlı skleroz Mərkəzi Sinir Sistemini təsir edən xroniki otoimmün, T-hüceyrə vasitəsi ilə iltihablı xəstəlikdir. | MND tənəffüs çatışmazlığı və ya aspirasiya nəticəsində mütərəqqi zəifliyə və nəticədə ölümə səbəb olan ciddi tibbi vəziyyətdir. |
| Xəstəliyin növü | |
| Dağınıq skleroz neyroinflamatuar xəstəlikdir. | MND neyrodegenerativ xəstəlikdir |
| Yaş Qrupu | |
| Dağlıq skleroz 20-40 yaş arası nisbətən gənc fərdləri təsir edir. | MND xəstələri adətən 50-70 yaş arasında olur. |
| Seks | |
| Dağınıq sklerozun tezliyi qadınlarda daha yüksəkdir. | MND əsasən kişilərdə olur. |
| Patogenez | |
| Dağlıq skleroz neyronların demiyelinləşməsi nəticəsində yaranır. | Zülalların aksonlarda toplanması MND-nin əsas patogenezidir. |
Xülasə – Çox Skleroz və Motor Neyron Xəstəliyi
MND, simptomların sürətlə pisləşdiyi neyrodegenerativ xəstəlikdir. Bir neyroinflamatuar xəstəlik olan dağınıq skleroz nisbətən yavaş bir sürətlə irəliləsə də, ciddi neyron pozğunluqlarına da səbəb ola bilər. Bu dağınıq skleroz və motor neyron xəstəliyi arasındakı əsas fərqdir.
Dağınıq Skleroz və Motor Neyron Xəstəliyinin PDF versiyasını endirin
Bu məqalənin PDF versiyasını yükləyə və sitat qeydinə əsasən onu oflayn məqsədlər üçün istifadə edə bilərsiniz. Zəhmət olmasa, PDF versiyasını buradan yükləyin Çox Skleroz və Motor Neyron Xəstəliyi Arasındakı Fərq.
