MEN1 və MEN2 arasındakı əsas fərq ondan ibarətdir ki, MEN 1 (çox endokrin neoplaziya 1) hipofiz, paratiroid vəzi və mədə altı vəzidə şişlərə səbəb olan irsi genetik xəstəlikdir, MEN 2 (çoxlu endokrin neoplaziya 2)) qalxanabənzər vəz, paratiroid və ya böyrəküstü vəzdə şişlərə səbəb olan irsi genetik xəstəlikdir.
Endokrin sistem hormon istehsal edən və onları qana buraxan vəzilərdən və hüceyrələrdən ibarətdir. Çoxlu endokrin neoplaziya (MEN) endokrin sistemə təsir edən irsi genetik xəstəlikdir. Müxtəlif növ şişlərə səbəb olan çoxlu endokrin neoplaziya sindromlarının bir neçə növü var.
MEN1 (Multiple Endocrine Neoplasia 1) nədir?
Çoxlu endokrin neoplaziya 1 (KİŞİ 1) hipofiz, paratiroid vəzi və mədə altı vəzidə şişlərə səbəb olan irsi genetik xəstəlikdir. İlk dəfə 1954-cü ildə Paul Wermer tərəfindən təsvir edildiyi kimi bəzən Wermer sindromu kimi tanınır. MEN1 çox vaxt MEN1 genindəki mutasiya nəticəsində yaranır. Bu gen menin kimi tanınan bir zülal istehsal etmək üçün təlimat verir. Menin proteini hüceyrələrin çox sürətli böyüməsi və bölünməsinin qarşısını almaqda mühüm rol oynayır. Bu pozğunluq otozomal dominant irsiyyət göstərir.
Şəkil 01: MEN1 və MEN2
Ümumiyyətlə yuxarıdakı vəzilərdəki şişlər xoşxassəli olur. Bununla belə, hipofiz vəzində, paratiroid vəzində və mədə altı vəzidə şiş böyüməsi xəstəliyə səbəb olan həddindən artıq hormonlar istehsal edib ifraz edə bilər. Həddindən artıq hormonlar müxtəlif əlamət və simptomlara səbəb ola bilər. Bu əlamət və əlamətlərə yorğunluq, sümük, ağrı, sınıq sümüklər, böyrək daşları və mədədə xoralar daxildir. Bu tibbi vəziyyətin diaqnozu adətən qan testləri, görüntüləmə testləri (MRT, CT scan, PET scan, nüvə tibb taraması, endoskopik ultrasəs) və genetik testlər vasitəsilə qoyulur. Hipofiz, paratiroid vəzi və mədə altı vəzidə olan MENI şişlərinin müalicəsinə minimal invaziv əməliyyatlar, kimyaterapiya və radiasiya daxildir.
MEN2 (Multiple Endocrine Neoplasia 2) nədir?
Çoxlu endokrin neoplaziya 2 (KİŞİ 2) qalxanabənzər vəz, paratiroid və ya böyrəküstü vəzdə şişlərə səbəb olan irsi genetik xəstəlikdir. Bu tibbi vəziyyət RET adlı bir gendəki mutasiya ilə əlaqədardır. RET 10-cu xromosomda yerləşən proto-onkogendir. Mutasyona uğradıqda onkogenə çevrilir və nəzarətsiz hüceyrə artımına və şiş əmələ gəlməsinə səbəb olur. MEN2 irsi mutasiyalara, eləcə də sporadik mutasiyalara görə ola bilər. Üç növə bölünür: MEN2A, ailəvi modul tiroid xərçəngi, MEN2B.
Bu pozğunluğun əlaməti və simptomları arasında boyun qarşısında bir şiş, danışmada çətinlik, udma çətinliyi, nəfəs almada çətinlik, böyük limfa düyünləri, boğaz və boyun ağrıları, depressiya, narahatlıq, baş ağrısı, çaşqınlıq, ürəkbulanma, iştahsızlıq, qarın ağrısı, qəbizlik, sümük və oynaq ağrıları, osteoporoz, yüksək qan təzyiqi, kilo itkisi, titrəmə, alakrima, selikli qişa nevromaları, göz qapaqlarının çevrilməsi və skolioz. Diaqnoz çox vaxt ailə tarixi, fiziki müayinə qan testləri, rentgen şüaları və genetik testlər vasitəsilə qoyulur. Müalicə variantlarına vəzinin cərrahiyyə yolu ilə çıxarılması (profilaktik tiroidektomiya, paratiroid vəzinin çıxarılması, böyrəküstü vəzin çıxarılması), laparoskopik laparotomiya, kalsimimetiklər (paratiroid hormonunun serum səviyyəsinə nəzarət), alfa-adrenergik blokerlər və beta-adrenergik blokerlər və hiperblokerlər daxildir.
MEN1 və MEN2 arasında hansı oxşarlıqlar var?
- MEN1 və MEN2 çoxlu endokrin neoplaziyanın iki növüdür.
- Hər iki növ endokrin vəzilərdə şişlərə səbəb olur.
- Hər iki növ irsi hallar və ya sporadik hallar kimi baş verə bilər.
- Virsi varsa, hər iki növ autosomal dominant irsiyyət nümunələri göstərir.
- Hər iki halda şişlər xoşxassəli və ya xərçəngli ola bilər.
- Bu şərtlər cərrahiyyə yolu ilə müalicə olunur.
MEN1 ilə MEN2 arasındakı fərq nədir?
MEN 1 hipofiz, paratiroid vəzi və mədə altı vəzidə şişlərə səbəb olan irsi genetik xəstəlikdir, MEN 2 isə qalxanabənzər vəz, paratiroid və ya böyrəküstü vəzilərdə şişlərə səbəb olan irsi genetik xəstəlikdir. Beləliklə, bu MEN1 və MEN2 arasındakı əsas fərqdir. Bundan əlavə, MEN1 MEN1 genindəki mutasiyadan, MEN2 isə RET genindəki mutasiyadan qaynaqlanır.
Aşağıdakı infoqrafika MEN1 və MEN2 arasındakı fərqləri yan-yana müqayisə üçün cədvəl şəklində təqdim edir.
Xülasə – MEN1 vs MEN2
Çoxlu endokrin neoplaziya, endokrin vəzilərin şişlərini özündə əks etdirən bir neçə fərqli sindromu əhatə edən irsi genetik vəziyyətdir. Bəzi şişlər xoşxassəli, bəziləri isə bədxassəli olur. MEN1 və MEN2 çoxlu endokrin neoplaziyanın iki növüdür. MEN 1 hipofiz, paratiroid vəzi və mədə altı vəzidə şişlərə səbəb olan irsi genetik xəstəlikdir, MEN 2 isə qalxanabənzər vəz, paratiroid və ya böyrəküstü vəzilərdə şişlərə səbəb olan irsi genetik xəstəlikdir. Beləliklə, bu, MEN1 və MEN2 arasındakı əsas fərqdir.
