Əsas Fərq – Əzələ Distrofiyası və Myasteniya Qravis
Bədən hərəkətləri əzələlər və onları idarə edən neyron mexanizmlər arasındakı əməkdaşlıq nəticəsində baş verir. Buna görə də, bu komponentlərin hər hansı bir uğursuzluğu və ya çökməsi bir insanın hərəkətliliyini ciddi şəkildə poza bilər. Miasteniya qravisində və əzələ distrofiyasında bədənin hərəkət qabiliyyətinə belə məhdudiyyətlər var. Əzələ kütləsinin proqressiv itkisi və nəticədə əzələ gücünün itirilməsi əzələ distrofiyasının xarakterik xüsusiyyətləridir. Digər tərəfdən, miyasteniya gravis sinir-əzələ qovşağında impulsların ötürülməsini maneə törədən antikorların istehsalı ilə xarakterizə olunan bir otoimmün xəstəlikdir. İki pozğunluq arasındakı əsas fərq ondadır ki, miyasteniya qravisində problem sinir-əzələ birləşmələri səviyyəsindədir, əzələ distrofiyasında isə lezyon əzələdə olur.
Əzələ distrofiyası nədir?
Əzələ kütləsinin proqressiv itkisi və nəticədə əzələ gücünün itirilməsi əzələ distrofiyasının əlamətdar xüsusiyyətləridir. Xüsusilə distrofin genindəki genetik mutasiyaların bu pozğunluğun səbəbi olduğuna inanılır. Əzələ distrofiyasının çoxsaylı növləri vardır ki, onların arasında Duchenne əzələ distrofiyası ən çox yayılmışdır.
Simptomlar və İşarələr
Erkən simptomlara aşağıdakılar daxildir:
- Əzələlərdə ağrı sərtliyi
- Çətinlik
- Yürüyüş
- Balanssızlıq
- Öyrənmə çətinlikləri
Gecikmiş təzahürlərə aşağıdakılar daxildir:
- Tənəffüs əzələlərinin zəifliyi səbəbindən tənəffüs pozğunluğu
- Hərəkətsizlik
- Ürək problemləri
- Əzələlərin və vətərlərin qısaldılması
Araşdırmalar
Adətən, əzələ distrofiyasının patoloji variantını müəyyən etmək məqsədilə əzələ biopsiyaları aparılır.
Şəkil 01: Əzələ distrofiyası
Müalicə
- Qəti müalicə yoxdur, yalnız simptomatik müalicə aparılır
- Əzələ distrofiyasının müalicəsi kimi gen terapiyası hərarət qazanır
- İltihabı idarə etmək üçün kortikosteroidlər kimi dərmanlar verilir
- ACE inhibitorları və beta blokerlər ürək ağırlaşmalarının idarə edilməsində faydalıdır
- Fizioterapiya farmakoterapiyaya köməkçi olaraq verilə bilər
Myasteniya Gravis nədir?
Myasteniya qravis sinir-əzələ qovşağında impulsların ötürülməsini maneə törədən antikorların istehsalı ilə xarakterizə olunan otoimmün xəstəlikdir. Bu antikorlar postsinaptik Ach reseptorlarına bağlanaraq sinaptik yarıqdakı Ach-ın həmin reseptorlara bağlanmasının qarşısını alır. Qadınlar bu xəstəlikdən kişilərə nisbətən beş dəfə daha çox əziyyət çəkirlər. Romatoid artrit, SLE və otoimmün tiroidit kimi digər otoimmün xəstəliklərlə əhəmiyyətli bir əlaqə var. Paralel timus hiperplaziyası müşahidə edilmişdir.
Klinik Xüsusiyyətlər
- Əzaların proksimal əzələlərində, gözdən kənar əzələlərdə və bulbar əzələlərində zəiflik var
- Əzələ zəifliyi ilə bağlı yorğunluq və dalğalanmalar var
- Əzələ ağrısı yoxdur
- Ürək təsirlənmir, lakin tənəffüs əzələləri təsirlənə bilər
- Reflekslər də yorulur
- Diplopiya, ptoz və disfagiya
Araşdırmalar
- Zərdabda anti ACh reseptor antikorları
- Təxminən 5 dəqiqə davam edən simptomların müvəqqəti yaxşılaşmasına səbəb olan bir doza edrophoniumun tətbiq olunduğu gərginlik testi
- Təsvir tədqiqatları
- ESR və CRP
Şəkil 02: Myasthenia Gravisdə pitoz
İdarəetmə
- Piridostigmin kimi antikolinesterazların tətbiqi
- Antikolinesterazlara cavab verməyən xəstələrə kortikosteroidlər kimi immunosupressantlar verilə bilər
- Timektomiya
- Plazmaferez
- Vanadaxili immunoqlobulinlər
Əzələ distrofiyası ilə Myasthenia Gravis arasında hansı oxşarlıq var?
Hər ikisi xəstənin hərəkətliliyini ciddi şəkildə poza bilər
Əzələ distrofiyası ilə miyasteniya qravis arasındakı fərq nədir?
Əzələ distrofiyası ilə Myasthenia Gravis |
|
| Əzələ kütləsinin proqressiv itkisi və nəticədə əzələ gücünün itirilməsi əzələ distrofiyasının əlamətdar xüsusiyyətləridir. | Myasteniya qravis sinir-əzələ qovşağında impulsların ötürülməsini maneə törədən antikorların istehsalı ilə xarakterizə olunan otoimmün xəstəlikdir. |
| Qüsur | |
| Qüsur əzələlərdədir | Qüsur sinir-əzələ birləşmələrindədir |
| Klinik Xüsusiyyətlər | |
|
Erkən simptomlara aşağıdakılar daxildir:
Gecikmiş təzahürlərə aşağıdakılar daxildir:
|
Klinik xüsusiyyətlər bunlardır, · Proksimal ətraf əzələlərinin, gözdən kənar əzələlərin və bulbar əzələlərin zəifliyi var · Əzələ zəifliyi ilə bağlı yorğunluq və dalğalanmalar var · Əzələ ağrısı yoxdur · Ürək təsirlənmir, lakin tənəffüs əzələləri təsirlənə bilər · Reflekslər də yorulur · Diplopiya, ptozis və disfagiya |
| Araşdırma | |
| Adətən, əzələ distrofiyasının patoloji variantını müəyyən etmək məqsədilə əzələ biopsiyaları aparılır. |
Miasteniya gravisindən şübhələnildikdə aşağıdakı araşdırmalar aparılır. · Serumda anti ACh reseptor antikorları · Təxminən 5 dəqiqə davam edən simptomların müvəqqəti yaxşılaşmasına səbəb olan edrofoniumun dozasının tətbiq olunduğu gərginlik testi · Təsvir tədqiqatları · ESR və CRP |
| İdarəetmə | |
|
· Qəti müalicə yoxdur, yalnız simptomatik müalicə aparılır · Əzələ distrofiyasının müalicəsi kimi gen terapiyası hərarət qazanır · İltihabı idarə etmək üçün kortikosteroidlər kimi dərmanlar verilir · ACE inhibitorları və beta blokerlər ürək ağırlaşmalarının idarə edilməsində faydalıdır · Fizioterapiya farmakoterapiyaya köməkçi olaraq verilə bilər |
· Piridostigmin kimi antikolinesterazların tətbiqi · Antikolinesterazlara cavab verməyən xəstələrə kortikosteroidlər kimi immunosupressantlar verilə bilər · Timektomiya · Plazmaferez · venadaxili immunoqlobulinlər |
Xülasə – Əzələ distrofiyası və Myasteniya Qravis
Əzələ kütləsinin mütərəqqi itkisi və nəticədə əzələ gücünün itirilməsi əzələ distrofiyasının əlamətdar xüsusiyyətləridir, halbuki myastenia gravis sinir-əzələ qovşağında impulsların ötürülməsini maneə törədən antikorların istehsalı ilə xarakterizə olunan otoimmün xəstəlikdir. Əzələ distrofiyasında qüsur əzələlərdə, miasteniyada isə sinir-əzələ birləşməsində olur. Bu iki xəstəlik arasındakı fərqdir.
Əzələ distrofiyası ilə Myasthenia Gravisin PDF versiyasını endirin
Bu məqalənin PDF versiyasını yükləyə və sitat qeydinə əsasən onu oflayn məqsədlər üçün istifadə edə bilərsiniz. Zəhmət olmasa PDF versiyasını buradan endirin: Əzələ distrofiyası ilə Myasteniya Gravis arasındakı fərq
