Duchenne və Becker əzələ distrofiyası arasındakı fərq

Mündəricat:

Duchenne və Becker əzələ distrofiyası arasındakı fərq
Duchenne və Becker əzələ distrofiyası arasındakı fərq

Video: Duchenne və Becker əzələ distrofiyası arasındakı fərq

Video: Duchenne və Becker əzələ distrofiyası arasındakı fərq
Video: Afgen Genetik Diaqnoz Mərkəzinin Növbəti Uğuru. LAMA2-əlaqəli əzələ distrofiyası 1A tip (MDC1A) 2024, Iyul
Anonim

Əsas Fərq – Duchenne vs Becker əzələ distrofiyası

Duchenne əzələ distrofiyası və Becker əzələ distrofiyası distrofin səviyyələrində dəyişikliklərlə xarakterizə olunan X ilə əlaqəli resessiv xəstəliklərdir. Duchenne əzələ distrofiyasında distrofin yoxdur, lakin Becker əzələ distrofiyasında distrofin aşağı səviyyədə olsa da mövcuddur. Bu Duchenne və Becker əzələ distrofiyası arasındakı əsas fərqdir. Bu iki şərt arasındakı digər mühüm fərq onların şiddət səviyyəsidir.

Dyuchenne əzələ distrofiyası nədir?

Duchenne əzələ distrofiyası hüceyrə membranının sabitliyi üçün vacib olan distrofinin gen məhsulunun olmaması ilə xarakterizə olunan X ilə əlaqəli resessiv xəstəlikdir. Hər üç min kişi körpədən biri bu vəziyyətdən təsirlənir.

Klinik Xüsusiyyətlər

Dyukenn əzələ distrofiyası olan körpə qaçmaqda və ayağa qalxmaqda çətinlik çəkir. Proksimal əzələ zəifliyi və baldır psevdohipertrofiyası ilə əlaqədardır. Miokard təsirlənir və xəstə 10 yaşa qədər ciddi şəkildə əlil olur.

Araşdırmalar

DMD-nin klinik şübhəsi aşağıdakı tədqiqatlarla təsdiqlənə bilər

  • CK anormal yüksəldi
  • Biopsiya əzələlərdə nekroz, regenerasiya və əzələ toxumalarının yağla əvəzlənməsi kimi patoloji dəyişiklikləri göstərir
  • İmmun kimyəvi rəngləmə distrofinin olmadığını göstərir
Duchenne və Becker əzələ distrofiyası arasındakı fərq
Duchenne və Becker əzələ distrofiyası arasındakı fərq

Şəkil 01: Duchenne əzələ distrofiyasında histoloji dəyişikliklər

İdarəetmə

DMD-nin müalicəsi yoxdur. Steroidlərin istifadəsi xəstəliyin gedişatını gecikdirə bilər. Fizioterapiya sonrakı mərhələlərdə kontrakturaların baş verməsinin qarşısını almaq üçün vacibdir. Tənəffüs dəstəyi və multidisiplinar qayğı xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdıra bilər.

Becker əzələ distrofiyası nədir?

Bekker distrofiyası həm də distrofinin anormal dərəcədə aşağı səviyyədə olması ilə xarakterizə olunan X ilə əlaqəli resessiv xəstəlikdir. DMD-də daha az şiddətlə müşahidə edilən eyni simptomlar dəstinə malikdir. Yalnız gənc yetkinlərdə simptomatik olur.

Dyuchenne və Becker əzələ distrofiyası arasındakı oxşarlıqlar nələrdir

  • Hər ikisi X ilə əlaqəli əzələ distrofiyasıdır.
  • Hər iki vəziyyətin klinik xüsusiyyətləri, araşdırmaları və idarə edilməsi bir-birinə bənzəyir.

Dyuchenne və Becker əzələ distrofiyası arasındakı fərq nədir?

Duchenne vs Becker əzələ distrofiyası

Duchenne əzələ distrofiyası gen məhsulu distrofinin olmaması ilə xarakterizə olunan X ilə əlaqəli resessiv xəstəlikdir. Bekker distrofiyası, distrofinin anormal dərəcədə aşağı səviyyədə olması ilə xarakterizə olunan X ilə əlaqəli resessiv xəstəlikdir.
Distrofin
Distrofin yoxdur. Distrofin aşağı səviyyədə mövcuddur.
Klinik Xüsusiyyətlər
Klinik əlamətlər son dərəcə ağırdır. Klinik əlamətlər daha az ağırdır.
Simptomlar
Xəstələr körpəlik dövründə simptomatik olurlar. Xəstələr erkən yetkinlik dövründə simptomatik olurlar.

Xülasə – Duchenne vs Becker əzələ distrofiyası

Duchenne əzələ distrofiyası hüceyrə membranının sabitliyi üçün vacib olan distrofinin gen məhsulunun olmaması ilə xarakterizə olunan X ilə əlaqəli resessiv xəstəlikdir. Becker distrofiyası, distrofinin anormal dərəcədə aşağı səviyyədə olması ilə xarakterizə olunan X ilə əlaqəli resessiv xəstəlikdir. Duchenne əzələ distrofiyasında distrofin yoxdur, Becker əzələ distrofiyasında distrofin mövcuddur, lakin aşağı səviyyədədir. Duchenne və Becker əzələ distrofiyası arasındakı əsas fərq budur.

Duchenne vs Becker əzələ distrofiyasının PDF versiyasını endirin

Bu məqalənin PDF versiyasını yükləyə və sitat qeydlərinə uyğun olaraq onu oflayn məqsədlər üçün istifadə edə bilərsiniz. Zəhmət olmasa PDF versiyasını buradan yükləyin Duchenne və Becker əzələ distrofiyası arasındakı fərq

Tövsiyə: