HLH və MAS arasındakı əsas fərq ondan ibarətdir ki, HLH (hemofaqositik limfohistiyositoz) ağır, həyati təhlükəsi olan hematoloji xəstəlikdir, MAS (makrofaqların aktivləşmə sindromu) isə ağır, həyati təhlükəsi olan revmatik xəstəlikdir.
Sitokin fırtınası hipersitokinemiya kimi də tanınır. Bu, insanlarda və digər heyvanlarda anadangəlmə immun sisteminin sitokinlərin nəzarətsiz və həddindən artıq sərbəst buraxılmasına səbəb olduğu fizioloji reaksiyadır. Sitokinlər iltihab əleyhinə siqnal molekullarıdır. Lakin sitokinlərin böyük miqdarda qəfil sərbəst buraxılması multisistem orqan çatışmazlığına səbəb ola bilər. HLH və MAS sitokin fırtınalarına səbəb ola biləcək iki tibbi vəziyyətdir.
HLH (Hemofaqositar Lenfohistiositoz) nədir?
HLH (hemofaqositik limfohistiyositoz) uşaqlarda böyüklərə nisbətən daha çox müşahidə edilən nadir hematoloji xəstəlikdir. Bu, həyati təhlükəsi olan bir xəstəlikdir. Aktivləşdirilmiş limfositlərin və makrofaqların yayılması ilə şiddətli hiperiltihaba səbəb olur. Normalda HLH, həddindən artıq miqdarda iltihablı sitokinlər ifraz edən morfoloji cəhətdən xoşxassəli limfositlərin və makrofaqların çoxalması ilə xarakterizə olunur. Buna görə də, HLH sitokin fırtınası sindromu kimi təsnif edilir.
Şəkil 01: HLH
Hemofaqositar limfohistiositozun irsi və irsi olmayan səbəbləri var. Üstəlik, iki növ HLH var: birincili və ikincili. İlkin HLH, sitotoksik T hüceyrələrinin və NK hüceyrələrinin hədəflənmiş yoluxmuş hüceyrələri öldürmək üçün istifadə etdiyi zülalları kodlayan genlərdəki mutasiyaların inaktivləşdirilməsi nəticəsində yaranır. Mutasyona uğramış genlərə UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 və MAGT1 daxildir. İkincil HLH, immunitet sisteminin EBV ilə yoluxmuş hüceyrələrə hücum etmək qabiliyyətini zəiflədən bədxassəli və qeyri-bədxassəli xəstəliklərlə əlaqələndirilir. Bədxassəli xəstəliklərə T hüceyrəli limfoma, B hüceyrəli limfoma, kəskin limfositar leykemiya və s. daxildir. Qeyri-bədxassəli xəstəliklərə isə yetkinlik yaşına çatmayan idiopatik artrit, yetkinlik yaşına çatmayan Kavasaki xəstəliyi, sistemik lupus eritematosus və s. kimi otoimmün xəstəliklər daxildir..
HLH simptomlarına qızdırma, qaraciyər və dalağın böyüməsi, limfa düyünlərinin böyüməsi, dərinin və gözlərin sarı rənginin dəyişməsi və səpgi daxildir. Bu tibbi vəziyyət fiziki müayinə, qan testi və gen mutasiyalarının molekulyar testi ilə diaqnoz edilə bilər. Bu xəstəliyin müalicə rejiminə kortikosteroidlər, immunosupressantlar (siklosporin, metotreksat), kemoterapi dərmanları (etoposid, vinkristin), venadaxili immunoqlobulin, sitokin ünvanlı terapiya, anti-IFN qamma monoklonal antikor, (emapalumbinant) və modifikasiya olunmuş reseptorkom1 daxildir. antaqonist (Anakinra).
MAS (Makrofaqların Aktivləşmə Sindromu) nədir?
Makrofaqların aktivləşdirilməsi sindromu (MAS) ağır, həyati təhlükəsi olan revmatik xəstəlikdir. Uşaqlıq dövründə xroniki revmatik xəstəlikdir. Bu, adətən sistemik başlanğıc yetkinlik yaşına çatmayan idiopatik artrit ilə baş verir. Bu, həmçinin sistematik lupus eritematosus, Kawasaki xəstəliyi və yetkinlərdə başlayan Still xəstəlikləri ilə əlaqələndirilir. MAS da ikincili hemofaqositik limfohistiositoza çox oxşar olduğu düşünülür. Bu xəstəliyin səbəbi çox vaxt viral infeksiya və ya dərmandır.
Şəkil 02: MAS
Bu xəstəliyin simptomları arasında davamlı hərarət, yorğunluq və aşağı enerji hissi, baş ağrısı, çaşqınlıq, böyük limfa düyünləri, böyük qaraciyər və dalaq, qanaxma və laxtalanma problemləri, qan təzyiqində dəyişikliklər və aşağı qan sayı daxildir. MAS diaqnozu qan testi, sümük iliyi aspirasiyası və görüntüləmə testləri (rentgen, ultrasəs, CT-SCAN, MRT) vasitəsilə qoyulur. Müalicə seçimlərinə adətən steroidlər (qlükokortikoidlər), venadaxili immun qlobulinlər, siklosporin (immun supressant), bioloji terapiya (Anakinra) və xərçəng əleyhinə dərman daxildir.
HLH və MAS arasında hansı oxşarlıqlar var?
- HLH və MAS sitokin fırtınasına səbəb ola biləcək iki tibbi vəziyyətdir.
- Hər iki xəstəlik əsasən uşaqlara təsir edir.
- İkinci HLH patofizyoloji cəhətdən MAS-a bənzəyir.
- Hər iki xəstəlik yetkinlik yaşına çatmayan idiopatik artrit, yetkinlik yaşına çatmayan Kawasaki xəstəliyi və sistemik lupus eritematosus ilə əlaqələndirilir,
- Onların oxşar müalicə variantları var.
HLH və MAS arasındakı fərq nədir?
HLH ağır, həyati təhlükəsi olan hematoloji xəstəlikdir, MAS isə ağır, həyati təhlükəsi olan revmatik xəstəlikdir. Beləliklə, bu HLH və MAS arasındakı əsas fərqdir. Bundan əlavə, HLH üçün irsi və irsi olmayan səbəblər var, lakin MAS üçün yalnız irsi olmayan səbəblər var.
Aşağıdakı infoqrafika yan-yana müqayisə üçün HLH və MAS arasındakı fərqləri cədvəl şəklində təqdim edir.
Xülasə – HLH vs MAS
HLH və MAS bədəndə sitokin fırtınalarına səbəb ola biləcək iki tibbi vəziyyətdir. Uşaqlar əsasən hər iki vəziyyətdən təsirlənir. HLH ağır, həyati təhlükəsi olan hematoloji xəstəlikdir, MAS isə ağır, həyati təhlükəsi olan revmatik xəstəlikdir. Beləliklə, bu, HLH və MAS arasındakı fərqi ümumiləşdirir.
