Mastositoz ilə MCAS arasındakı əsas fərq ondan ibarətdir ki, mastositoz orqanizmin toxumalarında çoxlu sayda mast hüceyrələrinin toplanması nəticəsində yaranan bir vəziyyətdir, MCAS isə bədəndəki mast hüceyrələrinin uyğun olmayan bir maddə buraxdığı bir vəziyyətdir. bədənə kimyəvi maddələrin miqdarı.
Mastocytosis və MCAS iki fərqli növ mast hüceyrə xəstəlikləridir. Mast hüceyrə xəstəlikləri nadir hallardır. Mast hüceyrə xəstəlikləri olan insanlar səbəbsiz qızartı, qarın ağrısı, şişkinlik, qidalara, dərmanlara və ya həşərat sancmalarına qarşı şiddətli reaksiyalarla qarşılaşa bilər. Bu insanlar normal temperaturlu bir otaqda olsalar da isti hiss edə bilərlər. Bu simptomlar həm də allergik reaksiyaya işarə edə bilər.
Mastositoz nədir?
Mastositoz bədən toxumalarında artıq mast hüceyrələrinin toplanması nəticəsində yaranan bir vəziyyətdir. Mastositozun iki əsas növü var: dəri mastositozu və sistematik mastositoz. Dərinin mastositozu əsasən uşaqlara təsir göstərir. Dəri mastositozunda mast hüceyrələri dəridə toplanır, lakin bədənin başqa yerlərində çox sayda tapılmır. Digər tərəfdən, sistematik mastositoz əsasən böyüklərə təsir göstərir. Sistematik mastositoz zamanı mast hüceyrələri dəri, daxili orqanlar və sümüklər də daxil olmaqla bədən toxumalarında toplanır.
Şəkil 01: Mastositoz
Dəri mastositozunun simptomlarına dəridə qabar, ləkələr və ya qabarcıqlar kimi anormal böyümələr (lezyonlar) daxildir. Sistematik mastositozun simptomlarına qızartı, qaşınma, kurdeşen, qarın ağrısı, ishal, ürəkbulanma, qusma, anemiya, qanaxma pozğunluqları, sümük və əzələ ağrısı, genişlənmiş qaraciyər, dalaq və ya limfa düyünləri, depressiya, əhval dəyişikliyi və ya konsentrasiya problemləri daxildir. Mastositozlu insanlar da anafilaksi adlanan ağır allergik reaksiyaların inkişaf riski ilə üzləşirlər.
Mastositozun səbəbi mast hüceyrələrini kök hüceyrə faktoru (SCF) adlı siqnal zülalının təsirlərinə qarşı daha həssas edən KIT gen mutasiyasıdır. SCF sümük iliyi içərisində mast hüceyrələrinin istehsalını və sağ qalmasını stimullaşdırmaqda rol oynayır. Üstəlik, bu vəziyyət dəri biopsiyası, qan testləri, ultrasəs, sümük sıxlığını ölçmək üçün DEXA taramaları və sümük iliyi biopsiyası testləri ilə diaqnoz edilə bilər. Bundan əlavə, mastositoz steroid kremlər, antihistaminiklər, epinefrin, digər dərmanlar (ishal və mədə ağrılarını bərpa etmək) və ultrabənövşəyi şüalarla müalicə edilə bilər.
MCAS (Mast Hüceyrə Aktivləşdirmə Sindromu) nədir?
MCAS (mast hüceyrələrinin aktivləşdirilməsi sindromu) bədəndəki mast hüceyrələrinin bədənə uyğun olmayan miqdarda kimyəvi maddələr buraxdığı bir vəziyyətdir. Bu xəstəlik şiddətli allergik reaksiyalara və digər simptomlara səbəb ola bilər. MCAS adətən idiopatikdir. Lakin MCAS KIT-də somatik mutasiyalar, MC tənzimləyici genlər və TPSAB1 geninin irsi artan nüsxə sayı kimi genetik dəyişikliklər səbəbindən baş verə bilər.
Şəkil 02: MCAS
Bu vəziyyətin simptomlarına qaşınma, qızartı, kurdeşen, asan göyərmə, qırmızımtıl dəri, yanma hissi, dermatoqrafizm, başgicəllənmə, başgicəllənmə, presenkop, bayılma, aritmiya, taxikardiya, ishal, ürəkbulanma, qusma, kramp, bağırsaq narahatlığı, qəbizlik, udma çətinliyi, boğazda sıxılma, tıxanıqlıq, öskürək, hırıltı və anafilaksi. Bu vəziyyət adətən mast hüceyrə triptaza səviyyəsi üçün serum testləri və N-metilhistamin, 11B-prostaqlandin F2 α və ya leykotrien E4 səviyyələri üçün sidik testləri vasitəsilə diaqnoz edilir. Bundan əlavə, MCAS üçün müalicələrə H1 və H2 antihistaminikləri, aspirin, mast hüceyrə stabilizatorları, antileykotrienlər və kortikosteroidlər daxildir.
Mastositoz və MCAS arasında hansı oxşarlıqlar var?
- Mastocytosis və MCAS iki fərqli növ mast hüceyrə xəstəlikləridir.
- Hər ikisi nadir hallardır.
- Anafilaksi kimi ağır allergik reaksiyalar hər iki vəziyyətdə ola bilər.
- Hər iki vəziyyət antihistaminlərlə müalicə olunur.
Mastositoz və MCAS arasındakı fərq nədir?
Mastositoz bədənin toxumalarında mast hüceyrələrinin çox olması nəticəsində yaranan bir vəziyyətdir, MCAS (mast hüceyrə aktivasiya sindromu) isə bədəndəki mast hüceyrələrinin uyğun olmayan miqdarda kimyəvi maddələr buraxdığı bir vəziyyətdir. Bədən. Beləliklə, bu mastositoz və MCAS arasındakı əsas fərqdir. Bundan əlavə, mastositoz xəstəliyinin tezliyi 1 000 000 nəfərə 5-10, MCAS xəstəliyi isə 1 000 000 nəfərə 2,7 təşkil edir.
Aşağıdakı infoqrafika mastositoz və MCAS arasındakı fərqləri yan-yana müqayisə üçün cədvəl şəklində təqdim edir.
Xülasə – Mastositoz və MCAS
Mast hüceyrə xəstəliklərinin üç əsas forması mastositoz, mast hüceyrə aktivasiya sindromu (MCAS) və alfa triptasemiyadır (HAT). Mastositoz bədənin toxumalarında çox sayda mast hüceyrələrinin toplanması nəticəsində yaranan bir vəziyyətdir, MCAS (mast hüceyrə aktivasiya sindromu) isə bədəndəki mast hüceyrələrinin bədənə uyğun olmayan miqdarda kimyəvi maddələr buraxdığı bir vəziyyətdir.. Beləliklə, bu, mastositoz və MCAS arasındakı fərqi ümumiləşdirir.
