neyroblastoma ilə Wilms şişi arasındaəsas fərq ondan ibarətdir ki, neyroblastoma uşaqlıqda adətən adrenal bezlərdə yaranan ən çox görülən ekstrakranial şişdir, Wilms şişi isə uşaqlıqda ən çox rast gəlinən böyrək şişidir. adətən böyrəklərdə yaranır.
Uşaqlarda tez-tez rast gəlinən xərçəng növləri böyüklərdə müşahidə olunanlardan çox fərqlidir. Çox nadir hallarda uşaqlarda adətən böyüklərdə görülən xərçəng inkişaf edə bilər. Uşaqlarda rast gəlinən xərçəng növləri leykemiya, beyin və onurğa beyni şişləri, neyroblastoma, Wilms şişi, limfoma, rabdomiyosarkoma və retinoblastomadır. Uşaqlarda digər xərçəng növləri nadir hallarda müşahidə olunur.
Nöroblastoma nədir?
Neyroblastoma adətən bədənin bir neçə nahiyəsində olan yetişməmiş sinir hüceyrələrindən inkişaf edən xərçəng növüdür. Uşaqlıqda ən çox rast gəlinən ekstrakranial şişdir və adətən adrenal bezlərdə əmələ gəlir. Bununla belə, neyroblastoma bədənin digər nahiyələrində, o cümlədən qarın, sinə, boyun və sinir hüceyrələrinin mövcud olduğu onurğanın yaxınlığında da inkişaf edə bilər. Neyroblastoma 5 yaş və ya daha kiçik uşaqlara təsir göstərir. Yaşlı uşaqlarda nadir hallarda baş verə bilər. Semptomlara qarın ağrısı, dəri altında həssas olmayan kütlə, bağırsaq vərdişlərində dəyişiklik, hırıltı, sinə ağrısı, gözlərdə dəyişikliklər, proptoz, göz ətrafında qara dairələr, bel ağrısı, qızdırma, gözlənilməz kilo itkisi və sümük ağrıları daxildir.
Müəyyən edilib ki, ALK və PHOX2B genlərindəki mutasiyalar sporadik və ailəvi neyroblastomaların inkişaf riskini artırır. Təsirə məruz qalan uşaqların təxminən 1-2% -ində ailəvi neyroblastoma var. İrsi vəziyyətin bu forması otosomal dominant irsiyyət nümunəsinə malikdir. Neyroblastomun ağırlaşmalarına metastaz, onurğa beyninin sıxılması və paraneoplastik sindrom daxil ola bilər.
Şəkil 01: Neyroblastoma
Bu vəziyyətin diaqnozu üçün istifadə edilən testlərə fiziki testlər, sidik və qan testləri, biopsiya, rentgen, CT taramaları, MIBG taramaları və MRT daxildir. Bundan əlavə, müalicə planına cərrahiyyə, kimyaterapiya, şüa terapiyası, immunoterapiya, sümük iliyi transplantasiyası və s. daxildir. Həkimlər indi metaiodobenzilquanidin (MIBG) adlı kimyəvi maddəni ehtiva edən yeni müalicə variantından istifadə edirlər. Bu kimyəvi maddə qana yeridildikdə neyroblastoma gedir və onları məhv etmək üçün radiasiya buraxır.
Wilms şişi nədir?
Wilms şişi adətən uşaqları təsir edən çox nadir böyrək xərçəngidir. Uşaqlıqda ən çox rast gəlinən böyrək şişi adətən bir və ya hər iki böyrəkdə əmələ gəlir. O, həmçinin nefroblastoma kimi də tanınır. Bu xərçəng tez-tez 3-4 yaş arası uşaqları təsir edir və 5 yaşından sonra daha az yayılır. Simptomlara qarında kütlə, qarın ağrısı, qarında şişlik, qızdırma, sidikdə qan, qəbizlik, ürəkbulanma, qusma, qəbizlik, iştahsızlıq, yüksək qan təzyiqi və nəfəs darlığı.
Şəkil 02: Wilms şişinin histopatologiyası
Genetik olaraq Wilms şişi çox vaxt WT1 geni, CTNNB1 geni və ya AMER1 genindəki mutasiyalarla əlaqələndirilir. Wilms şişlərinin təxminən 10% -i irsi xəstəliklərdir. Əgər irsidirsə, autosomal dominant irsiyyət nümunəsini izləyir. Bundan əlavə, diaqnoz normal olaraq fiziki müayinələr, qan və sidik testləri, görüntüləmə testləri (ultrasəs, CT, MRT) vasitəsilə aparılır. Müalicə seçimi böyrəyin bir hissəsinin çıxarılması, təsirlənmiş böyrəyin və ətraf toxumaların çıxarılması və ya hər iki böyrəyin hamısının və ya bir hissəsinin çıxarılması üçün cərrahiyyə əməliyyatını əhatə edir. Doksorubisin, siklofosfamid, etoposid, irinotekan və karboplatin Wilms şişini öldürmək üçün kemoterapi dərmanlarıdır. Radiasiya terapiyası Wilms şiş hüceyrələrini öldürmək üçün yüksək enerjili şüalardan istifadə edir.
Neyroblastoma və Wilms şişi arasında hansı oxşarlıqlar var?
- Neyroblastoma və Wilms şişi uşaqlıq xərçənginin iki növüdür.
- Hər iki vəziyyət 5 yaşdan kiçik uşaqlara təsir edir.
- 5 yaşdan yuxarı uşaqlarda hər iki vəziyyət nadirdir.
- Onların oxşar diaqnoz testləri var.
- Virsiləşibsə, hər iki şərt autosomal dominant miras nümunəsinə uyğundur.
- Onlar müalicə edilə bilən şərtlərdir.
Neyroblastoma ilə Wilms şişi arasındakı fərq nədir?
Neyroblastoma uşaqlıqda ən çox rast gəlinən ekstrakranial şişdir və adətən böyrəküstü vəzilərdə, Wilms şişi isə uşaqlıqda ən çox rast gəlinən böyrək şişidir və adətən böyrəklərdə yaranır. Beləliklə, bu neyroblastoma ilə Wilms şişi arasındakı əsas fərqdir. Bundan əlavə, neyroblastoma ALK və ya PHOX2B genlərindəki mutasiyalar nəticəsində yaranır. Digər tərəfdən, Wilms şişi WT1, CTNNB1 və ya AMER1 genlərindəki mutasiyalar nəticəsində yaranır.
Aşağıdakı infoqrafika yan-yana müqayisə üçün neyroblastoma və Wilms şişi arasındakı fərqləri cədvəl şəklində təqdim edir.
Xülasə – Neyroblastoma vs Wilms şişi
Neyroblastoma və Wilms şişi 5 yaşdan kiçik uşaqlara təsir edən uşaqlıq xərçənginin iki növüdür. Neyroblastoma uşaqlıqda ən çox rast gəlinən ekstrakranial şişdir və adətən adrenal bezlərdə yaranır, Wilms şişi isə uşaqlıqda adətən böyrəklərdə yaranan ən çox rast gəlinən böyrək şişidir. Beləliklə, neyroblastoma ilə Wilms şişi arasındakı əsas fərq budur.
