Nörofibroma ilə neyrofibromatoz arasındakı əsas fərq ondan ibarətdir ki, neyrofibroma periferik sinir sistemində xoşxassəli, yavaş böyüyən sinir qabığı şişlərinin böyüdüyü bir vəziyyətdir, neyrofibromatoz isə xoşxassəli şişlərin dəstəkləyici şəkildə böyüdüyü üç vəziyyət qrupudur. sinir sisteminin hüceyrələri və neyronları.
Sinir sistemi şişləri adətən beyin və onurğa beynində inkişaf edir. Onlar ya xoşxassəli (xərçəngsiz) və ya bədxassəli (xərçəngli) ola bilər. Əvvəlcə sinir sistemində böyüyən şişlər ilkin şişlər, bədənin başqa yerlərində başlayan və sinir sisteminə yayılan şişlər isə ikincil şişlərdir (metastatik). Bu şişlər həm mərkəzi, həm də periferik sinir sistemlərini təsir edə bilər. Neyrofibroma və neyrofibromatoz sinir sistemində xoşxassəli şişlərin böyüdüyü iki növ vəziyyətdir.
Neyrofibroma nədir?
Neyrofibroma periferik sinir sistemində xoşxassəli, yavaş böyüyən sinir qabığı şişlərinin böyüdüyü vəziyyətdir. 90% hallarda bu, tək və ya tək şiş vəziyyətidir. Qalan hallarda, neyrofibromatoz tip I olan şəxslərdə rast gəlinir. Neyrofibroma bədənin hər hansı bir yerində əsas və ya kiçik və ya sinir daxilində inkişaf edə bilər. Semptomlar çox vaxt yüngül olur və ya yoxdur. Bununla belə, şişlər sinirlərə basarsa və ya onların içərisində böyüyərsə, insanlar təsirlənmiş ərazidə ağrı və ya uyuşma hiss edə bilərlər. Sporadik neyrofibromanın səbəbi məlum deyil. Ancaq digər neyrofibromalar yalnız NF1 geninin qeyri-aktiv versiyasını ifadə edən miyelinsiz Schwann hüceyrələrindən yaranır. Bu, funksional neyrofibrominin ifadəsinin tam itirilməsinə gətirib çıxarır.
Şəkil 01: Neyrofibroma
Bu vəziyyət iki kateqoriyaya bölünür: dermal və pleksiform. Dermal neyrofibromalar tək periferik sinirlə, pleksiform neyrofibromalar isə çoxsaylı sinir dəstələri ilə əlaqələndirilir. Dermal neyrofibroma daha da bölünür; dəri, dəri altı və dərin düyünlü. Diaqnoz qan testləri, biopsiya, MRT və ya elektromiyoqrafiya (EMG/NCV) vasitəsilə qoyula bilər. Müalicələrə cərrahiyyə, radiasiya, kimyaterapiya, ACE inhibitorları, MEK inhibitorları və sirolimus, erlotinib, peginterferon alfa-2b, sorafenib və s. kimi dərmanlar daxildir. Neyrofibromin I geni üçün gen terapiyası gələcəkdə müalicə variantı ola bilər.
Nörofibromatoz nədir?
Neyrofibromatoz sinir sisteminin dəstəkləyici hüceyrələrində və neyronlarında xoşxassəli şişlərin böyüdüyü üç xəstəlik qrupudur (neyrofibromatoz I, neyrofibromatoz II və şvannomatoz). Neyrofibromatoz I-də simptomlara dəridə açıq qəhvəyi ləkələr, qoltuq altı və qasıqda çillər, sinirlərdə qabarlıqlar və skolioz daxildir. Neyrofibromatoz II-də simptomlar arasında eşitmə itkisi, gənc yaşda katarakt, tarazlıq problemləri, ət rəngli dəri qapaqları və əzələ zəifliyi daxildir. Bundan əlavə, şvannomatozda ya bir yerdə, ya da bədənin geniş nahiyələrində ağrı ola bilər. Neyrofibromatoz adətən neyronların özündən deyil, sinir sisteminin dəstəkləyici hüceyrələrindən yaranır.
Şəkil 02: Neyrofibromatoz
Neyrofibromatoz müəyyən genlərdə irsi və ya kortəbii şəkildə baş verə bilən genetik mutasiyalar nəticəsində yaranır. Neyrofibromatoz I 17-ci xromosomda NF1 geninin mutasiyası nəticəsində yaranır. Neyrofibromatoz II 22-ci xromosomda NF2 geninin mutasiyası nəticəsində yaranır. Şvannomatoz 22-ci xromosomda müxtəlif mutasiyalar nəticəsində yaranır. Diaqnoz tibbi görüntüləmə, biopsiya və genetik test vasitəsilə qoyulur. Müalicə planına bu vəziyyətə görə eşitmə itkisi olan insanlar üçün cərrahiyyə, radiasiya, kimyaterapiya, koxlear implant və ya eşitmə beyin kökü implantasiyası daxildir.
Neyrofibroma və Neyrofibromatoz arasında hansı oxşarlıqlar var?
- Neyrofibroma və neyrofibromatoz sinir sistemində xoşxassəli şişlərin böyüdüyü iki növ vəziyyətdir.
- Hər iki şərt yavaş inkişaf edir.
- Bu şərtlər ümumiyyətlə xərçəngli deyil.
- Onlar NF1 geninin genetik mutasiyasına görə ola bilər.
- Onları xaric etmə əməliyyatı, radiasiya və kimyaterapiya ilə müalicə etmək olar.
Neyrofibroma və Neyrofibromatoz Arasındakı Fərq Nədir?
Neyrofibroma periferik sinir sistemində xoşxassəli yavaş böyüyən sinir qabığı şişlərinin böyüdüyü bir vəziyyətdir, neyrofibromatoz isə üç xəstəlik qrupudur: neyrofibromatoz I, neyrofibromatoz II və şvannomatoz, xoşxassəli şişlərin dəstəkləyici şəkildə böyüdüyü. sinir sisteminin hüceyrələri və neyronları. Beləliklə, bu, neyrofibroma və neyrofibromatoz arasındakı əsas fərqdir. Bundan əlavə, neyrofibroma yalnız periferik sinir sisteminə, neyrofibromatoz isə həm periferik, həm də mərkəzi sinir sisteminə təsir göstərir.
Aşağıdakı cədvəl neyrofibroma və neyrofibromatoz arasındakı fərqi ümumiləşdirir.
Xülasə – Neyrofibroma və Neyrofibromatoz
Sinir sistemi şişləri adətən həm periferik, həm də mərkəzi sinir sistemlərini təsir edir. Neyrofibroma və neyrofibromatoz sinir sistemində xoşxassəli şişlərin böyüdüyü iki növ vəziyyətdir. Neyrofibroma periferik sinir sistemində yavaş böyüyən xoşxassəli sinir qabığı şişlərinin böyüdüyü bir vəziyyətdir, neyrofibromatoz isə üç vəziyyətdən (neyrofibromatoz I, neyrofibromatoz II və şvannomatoz) xoşxassəli şişlərin dəstəkləyici hüceyrələrdə və neyronlarda böyüdüyü bir vəziyyətdir. sinir sistemi. Beləliklə, bu, neyrofibroma və neyrofibromatoz arasındakı fərqi ümumiləşdirir.
