G6PD ilə oraq hüceyrəsi arasındakı əsas fərq ondan ibarətdir ki, G6PD (qlükoza 6 fosfat dehidrogenaz) qırmızı qan hüceyrələrini hemolizdən qoruyan bir fermentdir, oraqvari hüceyrə isə qırmızı qan hüceyrəsinin anormal formasıdır və qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizinə səbəb olur. qan hüceyrələri.
Hemolitik anemiya qan xəstəliyidir. Bu vəziyyətdə qırmızı qan hüceyrələri sintez olunduğundan daha sürətli məhv edilir. Hemoliz qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinə aiddir. Qırmızı qan hüceyrələrinin funksiyası bədən vasitəsilə oksigeni daşımaqdır. Buna görə də, insanlarda qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi aşağıdırsa, onlar anemiyadan əziyyət çəkirlər. Bu anemiya vəziyyəti irsi və ya qazanılmış ola bilər. Buna görə də, G6PD və oraqvari hüceyrə hemolizlə əlaqəli iki termindir.
G6PD nədir?
G6PD (qlükoza 6 fosfat dehidrogenaz) qırmızı qan hüceyrələrini hemolizdən qoruyan bir fermentdir. G6PD insanlara bakteriyalar kimi bir çox növdə geniş yayılmışdır. Bu ferment ümumiyyətlə iki eyni monomerdən ibarət olan bir dimerdir. Qlükoza 6 fosfat qlükoza 6 fosfat dehidrogenazını stimullaşdıran substratdır.
Bu ferment hüceyrələrə azaldıcı enerji verən pentoza fosfat metabolik yolunda iştirak edir. Bu fermentin normal funksiyası qlükoza 6 fosfatı oksidləşdirərkən NADP-ni NADPH-ə endirməkdir. NADPH qırmızı qan hüceyrələrində glutatyon səviyyəsini saxlayır. Glutatyon hüceyrələri hidrogen peroksid kimi birləşmələrdən oksidləşdirici zərərdən qoruyur. Buna görə də, normal olaraq G6PD-nin X ilə əlaqəli genetik çatışmazlığı insanlarda qeyri-immun hemolitik anemiyaya səbəb olur.
Şəkil 01: G6PD
G6PD ferment çatışmazlığı əsasən kişiləri təsir edir. Qlükoza 6 fosfat dehidrogenaz çatışmazlığı adətən solğunluq, dəridə və göz ağlarında sarılıq, qara sidik, yorğunluq, nəfəs darlığı və sürətli ürək dərəcəsi kimi anemiya simptomlarına səbəb ola bilər. Bundan əlavə, qlükoza 6 fosfat dehidrogenaz çatışmazlığı olan insanlar sadə infeksiya, fava paxlasının qəbulu və ya antibiotiklər, qızdırmasalıcılar və ya malyariya əleyhinə dərmanlar kimi müəyyən dərmanların qəbulu səbəbindən hemolitik anemiyaya səbəb ola bilər. Bu genetik vəziyyətin müalicəsi normal simptomlara səbəb olan tətiyi aradan qaldırmaqdan ibarətdir. Anemiya üçün qanköçürmə də edilə bilər. Bununla belə, bu genetik pozğunluğu olan bir çox insan heç vaxt heç bir əlamət və ya simptomla qarşılaşmır və ümumiyyətlə bu vəziyyətdən xəbərsizdir.
Oraq Hüceyrə nədir?
Oraq hüceyrə qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizinə səbəb olan qırmızı qan hüceyrələrinin anormal formasıdır. Oraq hüceyrə xəstəliyi irsi qırmızı qan hüceyrələrinin pozğunluqları qrupudur. Bu vəziyyətdə insanlar bədən boyunca oksigeni daşımaq üçün kifayət qədər sağlam qırmızı qan hüceyrələrinə sahib olmayacaqlar. Oraq hüceyrə xəstəliyi adətən otosomal resessiv irsiyyət nümunəsini izləyir. Hemoqlobin qırmızı qan hüceyrələrinin içərisində olan zülaldır. Hemoqlobin dörd alt bölmədən ibarətdir: iki alfa-qlobin alt bölməsi və iki beta-qlobin alt bölməsi.
Şəkil 02: Oraq Hüceyrə
Oraq hüceyrə xəstəliyində, hemoglobinin beta-qlobin alt bölmələrini əmələ gətirən HBB genindəki mutasiya qırmızı qan hüceyrələrinin formasını bikonkavdan oraqvari formaya dəyişir. Bu ümumi mutasiya 6th mövqedə beta-qlobin zülalını qlutamindən valinə dəyişən amin turşusunu əvəz edən tək nukleotid əvəzetməsidir. Buna görə də oraq hüceyrəli xəstəlik hemolizi tetikler və xəstələrdə anemiyaya səbəb olur. Oraq hüceyrəli xəstəliyin tipik simptomları anemiya, ağrı epizodları, tez-tez infeksiyalar, böyümənin ləngiməsi, görmə problemləri, dəridə sarı rəng və s.dir. Bundan əlavə, bu vəziyyətin müalicəsi adətən qanköçürmədir. Lakin sümük iliyi transplantasiyası daimi həll yoludur.
G6PD və Sickle Cell arasında hansı oxşarlıqlar var?
- G6PD və oraq hüceyrə hemolizlə əlaqəli iki termindir.
- Hər ikisi hemolitik anemiyası olan xəstələrdə mühüm narahatlıq doğurur.
- Onlar qırmızı qan hüceyrələrinin normal fəaliyyətini təyin etmək üçün faydalı amillərdir.
- Onların hər ikisi xəstəliklərlə əlaqələndirilir.
G6PD və Oraq Hüceyrə Arasındakı Fərq Nədir?
G6PD qırmızı qan hüceyrələrini hemolizdən qoruyan bir fermentdir, oraqvari hüceyrə isə qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizinə səbəb olan anormal formalı qırmızı qan hüceyrəsidir. Beləliklə, bu G6PD və oraq hüceyrəsi arasındakı əsas fərqdir. Bundan əlavə, G6PD çatışmazlığı hemolitik anemiyaya, oraqvari hüceyrənin artıqlığı isə hemolitik anemiyaya səbəb olur.
Aşağıdakı infoqrafika yan-yana müqayisə üçün G6PD ilə oraqvari hüceyrə arasındakı fərqləri cədvəl şəklində sadalayır.
Xülasə – G6PD vs Sickle Cell
Son tədqiqat işində oraqvari hüceyrə xəstəliyi (SCD) olan xəstələrin qırmızı qan hüceyrələrinin formasına və G6PD fermentinin çatışmazlığına görə hemolizə daha çox meylli olduqları müəyyən edilmişdir. G6PD qırmızı qan hüceyrələrini hemolizdən qoruyan bir fermentdir. G6PD ilə oraqvari hüceyrə arasındakı əsas fərq ondan ibarətdir ki, G6PD qırmızı qan hüceyrələrini hemolizdən qoruyan bir fermentdir, oraqvari hüceyrə isə qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizinə səbəb olan qırmızı qan hüceyrələrinin anormal formasıdır.
