Əsas Fərq – Miyeloproliferativ və Miyelodisplastik
Fərqli qan hüceyrələrinin istehsalı sümük iliyində baş verir. İlik içərisində yerləşən kök hüceyrələr hüceyrə nəsillərinin spektri boyunca müxtəlif hüceyrə tiplərinə fərqlənirlər. Bu fərqləndirmə prosesi əsasən genlər tərəfindən yüksək səviyyədə tənzimlənir. Buna görə də, bu genlərin mutasiyaları bütün prosesi poza bilər və geniş şəkildə miyeloproliferativ və miyelodisplastik olaraq iki qrupa bölünən çoxsaylı hematoloji pozğunluqlara səbəb ola bilər. Miyeloproliferativ pozğunluqlarda müxtəlif qan hüceyrələrinin nəsillərində hüceyrələrin sayında artım müşahidə olunur. Miyelodisplastik kök hüceyrələrin qırmızı qan hüceyrələrinə, ağ qan hüceyrələrinə və trombositlərə çevrilə bilməməsinə aiddir. Beləliklə, miyeloproliferativ və miyelodisplastik arasındakı əsas fərq ondan ibarətdir ki, miyeloproliferativ pozğunluqlarda normal hüceyrələrin sayında artım olur, miyelodisplastik pozğunluqlarda isə anormal yetişməmiş hüceyrələrin sayında artım olur.
Myeloproliferativ nədir?
Miyeloproliferativ pozğunluqlarda müxtəlif qan hüceyrəsi nəsillərində hüceyrələrin sayında artım müşahidə olunur. Miyeloproliferativ şəraitin patoqnomik xüsusiyyəti, böyümə faktorunun müstəqilliyinə gətirib çıxaran siqnal yollarında müxtəlif aberrasiyalarla birlikdə mutasiyaya uğramış və konstitutiv olaraq aktivləşdirilmiş tirozin kinaz geninin olmasıdır.
Myeloproliferativ xəstəliklərin əksəriyyəti multipotent miyeloid sələflərindən və bəzən pluripotent kök hüceyrələrdən qaynaqlanır.
Şəkil 01: Miyeloproliferativ pozğunluqlarda sümük iliyində retikulinin artması
Bu pozğunluqlarda müşahidə edilən ümumi patoloji dəyişikliklərə aşağıdakılar daxildir:
- Sümük iliyində artan proliferativ sürücü
- Ekstramedullar hematopoez
- İlik fibrozu və periferik qan sitopeniyaları
- Kəskin leykemiyaya çevrilmə
Aşağıdakılar miyeloproliferativ pozğunluqların əsas növləridir:
- Xroniki miyelogen leykemiya
- Polisitemiya vera
- Essential trombositopeniya
- İlkin miyelofibroz
- Sistemik mastositoz
- Xroniki eozinofilik leykemiya
- Kök hüceyrə lösemi
Miyelodisplastik nədir?
Myelodisplastik kök hüceyrələrin qırmızı qan hüceyrələrinə, ağ qan hüceyrələrinə və trombositlərə çevrilə bilməməsinə aiddir. Nəticədə, hemopoez pozulur və kəskin miyeloid leykozun inkişaf riski daha yüksəkdir.
Bu miyelodisplastik şəraitdə sümük iliyindəki kök hüceyrələr çoxalmağa qadir, lakin təsirsiz bir şəkildə müxtəlif neoplastik multipotent kök hüceyrələrlə əvəz olunur. Buna görə xəstələrdə pansitopeniya olacaq.
Miyelodisplastik pozğunluqlar genotoksik radiasiyaya məruz qalma kimi qazanılmış səbəblərə və ya idiopatik səbəblərə görə ola bilər.
Şəkil 02: Miyelodisplastik pozğunluqlarda meqakariositlər
Morfoloji Dəyişikliklər
Sümük iliyinin hiperplaziyası var ki, bu da qranulositlərin, meqakaryositlərin, eritroidlərin və s.-nin pozulmuş differensasiyası ilə əlaqələndirilir. Bəzi hallarda miyeloblastlarda da artım müşahidə oluna bilər.
Klinik Xüsusiyyətlər
- Adətən, 70 yaşdan yuxarı yaşlı insanlar bu vəziyyətdən təsirlənir
- Təkrarlanan infeksiyalar
- Səbəbi bilinməyən qanaxmalar
- Zəiflik
Miyelodisplatik pozğunluqlar xəstəliyin proqnozunu qiymətləndirmək məqsədilə müxtəlif alt qruplara təsnif edilir. Xəstələr adətən simptomların başlanğıcından 9-29 ay ərzində ölürlər.
Müalicələr
- Allogenik hemopoetik kök hüceyrə transplantasiyası
- İnfeksiyalara nəzarət etmək üçün antibiotiklər
- Qan məhsulu transfuziyası
Myeloproliferativ və miyelodisplastik arasındakı oxşarlıq nədir?
Hər iki növ pozğunluq, ilk növbədə, sümük iliyindəki hüceyrələrin istehsalına təsir edən genetik mutasiyalarla əlaqədardır
Myeloproliferativ və Miyelodisplastik Arasındakı Fərq Nədir?
Myeloproliferativ vs Miyelodisplastik |
|
| Miyeloproliferativ pozğunluqlarda müxtəlif qan hüceyrəsi nəsillərində hüceyrələrin sayında artım müşahidə olunur. | Myelodisplastik kök hüceyrələrin qırmızı qan hüceyrələrinə, ağ qan hüceyrələrinə və trombositlərə çevrilə bilməməsinə aiddir. |
| Patoqnomik Xüsusiyyətlər | |
| Miyeloproliferativ şəraitin patoqnomik xüsusiyyəti, böyümə faktorunun müstəqilliyinə gətirib çıxaran siqnal yollarında müxtəlif aberasiyalarla birlikdə mutasiyaya uğramış və konstitutiv olaraq aktivləşdirilmiş tirozin kinaz geninin olmasıdır. | Bu miyelodisplastik şəraitdə sümük iliyindəki kök hüceyrələr çoxalmağa qadir, lakin təsirsiz bir şəkildə müxtəlif neoplastik multipotent kök hüceyrələrlə əvəz olunur. |
| Ümumi Patoloji Dəyişikliklər | |
|
Sümük iliyinin hiperplaziyası var ki, bu da qranulositlərin, meqakaryositlərin, eritroidlərin və s.-nin pozulmuş differensasiyası ilə əlaqələndirilir. Bəzi hallarda miyeloblastlarda da artım müşahidə oluna bilər. |
Xülasə – Miyeloproliferativ və Miyelodisplastik
Miyeloproliferativ pozğunluqlarda müxtəlif qan hüceyrəsi nəsillərində hüceyrələrin sayında artım müşahidə olunur. Miyelodisplastik kök hüceyrələrin qırmızı qan hüceyrələrinə, ağ qan hüceyrələrinə və trombositlərə çevrilə bilməməsinə aiddir. Miyeloproliferativ pozğunluqlarda normal qan hüceyrələrinin sayında artım, miyelodisplastik pozğunluqlarda isə anormal yetişməmiş hüceyrələrin sayında artım müşahidə olunur. Bu, miyeloproliferativ və miyelodisplastik arasındakı əsas fərqdir.
