Giqantizm vs Akromeqali
Giqantizm və akromeqaliya eyni xəstəlik mexanizmi və bir qədər oxşar təqdimatları olan iki xəstəlikdir. Eyni xəstəlik mexanizminə malik olsalar da, sadəcə başlanğıc yaşına görə ikisi tamamilə fərqli nəticələrə malikdir. Xəstəlik mexanizmi uşaqlıqda başlayırsa, gigantizm nəticəsidir. Xəstəlik mexanizmi yetkinlik dövründən sonra başlayırsa, akromeqaliya nəticəsidir. Bu məqalədə akromeqaliya və gigantizmin xəstəliyin mexanizmi və klinik xüsusiyyətləri, simptomları, səbəbləri, tədqiqi və diaqnozu, proqnozu, həmçinin iki xəstəlik arasındakı fərq müzakirə olunacaq.
Yetkinlik dövründən əvvəl bədəndəki demək olar ki, bütün sümüklər uzunluğu, eni, çəkisi və gücü ilə böyüyür. Yetkinlik dövründən sonra, böyümə sürətindən sonra böyümə yavaşlayır və təxminən 24-26 yaşlarında dayanır. Uzun sümüklərin böyüyən bölgələrinə epifiz deyilir. Yetkinlik dövründə cinsi hormonların təsiri ilə epifizlər birləşir. Bundan sonra bədəndə yalnız bir neçə sümük böyüyür. Bu fenomenin molekulyar izahı, böyümənin həddindən artıq ifraz və ya insulin kimi böyümə faktorunun təsiri ilə əlaqədar olduğunu söyləyir. İnsan böyüməsi hipofiz hormonlarının nəzarəti altındadır. Hipotalamus böyümə hormonunu buraxan hormon adlı bir hormon ifraz edir. Ön hipofiz bezinə təsir edir və böyümə hormonunun ifrazını tetikler. Böyümə hormonu sümük epifizinə təsir edərək sümük böyüməsini tetikler. İnsülin kimi böyümə faktoru bədəndə əmələ gələn və sümük epifizlərində hərəkət edərək sürətli hüceyrə bölünməsinə və sümük böyüməsinə səbəb olan bir molekuldur. Bu molekulyar əlaqələrə görə üç əsas mexanizm müəyyən edilmişdir. Həddindən artıq miqdarda böyümə hormonu ifraz edən hipotalamus, həddindən artıq miqdarda böyümə hormonu ifraz edən ön hipofiz və IGF təsirini uzadan insulin kimi böyümə faktorunu bağlayan zülalın həddindən artıq istehsalı üç geniş yayılmış xəstəlik mexanizmidir. Çox vaxt həddindən artıq böyümə, böyümə hormonunun hipofiz hipersekresiyası ilə əlaqədardır. Bununla belə, McCune Olbrayt Sindromu, Neyrofibromatoz, Vərəmli skleroz və Çoxlu Endokrin Neoplaziya Tip 1 kimi bəzi hallarda da həddindən artıq böyüməyə səbəb ola bilər.
Həm gigantizm, həm də akromeqaliya bir qədər oxşar təqdimatlara malikdir. Hər iki vəziyyətdə də şiş ifraz edən hipofiz hormonları səbəbiylə baş ağrısı ola bilər. Optik xiazmaya hipofiz şişinin basması səbəbindən görmə pozğunluqları tez-tez baş verir. Hər iki vəziyyət həddindən artıq tərləmə, yüngül və orta dərəcədə piylənmə və osteoartritə səbəb ola bilər. Hər iki vəziyyətə Böyümə Hormonu Səviyyələri, beyin CT, Serum Prolaktin səviyyəsi, oruc Qan Şəkər testi lazımdır. Anti-böyümə hormonunda olan somatostatin və həddindən artıq böyümə hormonuna qarşı çox təsirlidir. Dopamin agonistləri və cərrahiyyə digər seçimlərdir.
Xəstəlik mexanizmi uşaqlıqda başlayırsa, nəticə nəhənglikdir. Gigantizm olduqca nadirdir; indiyədək yalnız 100 hadisə bildirilmişdir. Gigantizm yetkinlik dövründə epifiz birləşməsindən əvvəl istənilən yaşda başlaya bilər. Baş ağrısı, görmə pozğunluğu, piylənmə, oynaq ağrısı və həddindən artıq tərləmə ilə xarakterizə olunur. Uşaqlıq dövründə gigantizmdən ölüm halları az sayda olduğu üçün məlum deyil.
Xəstəlik mexanizmi yetkinlik dövründən sonra başlayırsa, nəticə akromeqaliyadır. Akromeqaliya gigantizmdən daha çox yayılmışdır. Akromeqali təxminən 3rd onillikdə başlayır. Akromeqaliya da gigantizm kimi simptomlara malikdir, lakin onlar yalnız həyatda görünür. Akromeqaliya ümumi əhali ilə müqayisədə iki-üç dəfə ölüm nisbətinə malikdir.
Akromeqaliya ilə Gigantizm arasındakı fərq nədir?
• Akromeqaliya nəhənglikdən daha çox yayılmışdır. Gigantizm olduqca nadirdir. İndiyədək yalnız 100 hadisə bildirilmişdir.
• Uşaqlıq dövründə gigantizmdən ölüm hallarının sayı az olduğuna görə məlum deyil. Akromeqaliya ümumi əhali ilə müqayisədə iki-üç dəfə ölüm nisbətinə malikdir.
• Nəhənglik yetkinlik dövründə epifiz birləşməsindən əvvəl istənilən yaşda başlaya bilər. Akromeqali təxminən 3-cü onillikdə başlayır.
• Gigantizm həddindən artıq hündürlük, akromeqaliya isə alt çənə, dil və barmaq uclarının həddindən artıq böyüməsi ilə xarakterizə olunur.
