Paget xəstəliyi ilə ekzema arasındakı əsas fərq ondan ibarətdir ki, Paget xəstəliyi sümüklərin yenidən qurulmasının fokus pozğunluğudur, ekzema isə dəyişkən dərəcədə ekssudat və miqyaslı vezikulyar lezyon qrupları ilə xarakterizə olunan dərinin iltihablı vəziyyətidir.
Paget xəstəliyi nüvə faktoru kappa B, sequestosome p62 və osteoprotegerin kimi müəyyən genlərdəki mutasiyalar səbəbindən baş verir. Digər tərəfdən, ekzema müxtəlif allergenlərə qarşı yüksək həssaslıq reaksiyaları nəticəsində meydana gəlir. Patogenezdəki bu fərq iki xəstəlik arasındakı əsas fərqdir.
Paget xəstəliyi nədir?
Paget xəstəliyi sümüklərin yenidən qurulmasının fokus pozğunluğudur. Başlanğıcda, sümük rezorbsiyasında artım, sonra isə yeni sümük formalaşmasında kompensasiya artımı müşahidə olunur. Nəticədə struktur olaraq anormal sümük toxuması əmələ gəlir.
40 yaşdan yuxarı insanlar bu vəziyyətin adi qurbanlarıdır və qadınlar üstünlük təşkil edir. Avropa regionunda daha yüksək yayılma müşahidə olunub. Nüvə faktoru kappa B, sequestosome p62 və osteoprotegerin də daxil olmaqla bir neçə genin iştirakı Paget xəstəliyinin patogenezində rol oynamışdır.
Klinik Xüsusiyyətlər
- Sümük ağrısı (əsasən onurğada və ya çanaqda)
- Oynaq ağrısı
- Sümük deformasiyaları
- Əsasən II, V, VII və VIII kəllə sinirlərinin sıxılması səbəbindən nevroloji çatışmazlıqlar. Onurğa stenozu və hidrosefali də baş verə bilər.
- Yüksək çıxışlı ürək çatışmazlığı
- Patoloji sınıqlar
- Bəzən osteogen sarkomalar da baş verə bilər
Şəkil 01: Vertebrada Paget Xəstəliyinin rentgen skanı
Araşdırmalar
- Rentgen – litik lezyonlar ilkin mərhələdə, sonra qarışıq fazada və ən inkişaf etmiş mərhələdə anormal sümük formalaşması müəyyən edilə bilər.
- İzotop sümük taraması sümük tutulmasının dərəcəsini müəyyən etmək üçün istifadə edilə bilər
- Sərum qələvi fosfatazanın səviyyəsi sidikdə hidroksiprolin səviyyəsi ilə birlikdə yüksəlir
İdarəetmə
Bisfosfonatlar idarəetmədə seçilən dərmandır. Dərman kursu serum qələvi fosfatazanın səviyyəsindən və sidikdə hidroksiprolin səviyyəsindən asılı olaraq fasilələrlə verilir. Ağırlıq daşıyan uzun sümüklərin sınıqları kimi fəsadların yaranma riski varsa, radioloji şəkillərdə müəyyən edilmiş zədələri olan asemptomatik xəstələr.
Egzama nədir?
Egzema, dəyişkən dərəcədə ekssudat və qaşınma ilə vezikulyar lezyon qrupları ilə xarakterizə olunan dərinin iltihablı vəziyyətidir. Epidermal hüceyrələr arasında ödem nəticəsində veziküllər əmələ gəlir. Müxtəlif növ ekzema var. Atopik dermatit bunlardan biridir. Ekzemanın digər növlərinədaxildir.
Kontakt dermatit
Əlaqə dermatiti ekzogen agentlər tərəfindən çökdürülmüş dermatitdir və çox vaxt kimyəvi bir maddədir. Nikele həssaslıq qadınların 10%-ni və kişilərin 1%-ni təsir edən ən çox yayılmış təmas allergiyasıdır.
Etiopatogenez
Allergenlərdən daha çox qıcıqlandırıcılar kontakt dermatitə səbəb olur. Bununla belə, hər ikisinin klinik görünüşü oxşar görünür. Allergik kontakt dermatit immunoloji olaraq Ⅳ tipli yüksək həssaslıq reaksiyalarından qaynaqlanır. Qıcıqlandırıcıların dermatitə səbəb olan mexanizmi müxtəlifdir, lakin dərinin baryer funksiyasına birbaşa zərərli təsir ən çox müşahidə edilən mexanizmdir.
Əlaqə dermatiti ilə əlaqəli ən vacib qıcıqlandırıcılar;
- Aşındırıcılar məsələn: sürtünmə qıcıqlanması
- Su və digər mayelər
- Kimyəvi maddələr məsələn: turşular və qələvilər
- Holventlər və yuyucu vasitələr
Bu qıcıqlandırıcıların əksəriyyətinin təsiri xroniki xarakter daşıyır, lakin epidermal hüceyrələrin nekrozuna səbəb olan güclü qıcıqlandırıcı bir neçə saat ərzində reaksiya verə bilər. Dermatit bir neçə ay və ya il ərzində su ilə aşındırıcı maddələrə və kimyəvi maddələrə təkrar və kümülatif məruz qalma nəticəsində yarana bilər. Bu, adətən əllərdə olur. Atopik ekzema tarixi olan şəxslərin qıcıqlandırıcılara, kontakt dermatitinə həssaslığı yüksəkdir.
Klinik Təqdimat
Dermatit bədənin hər hansı bir hissəsini təsir edə bilər. Dermatit müəyyən bir yerdə görünəndə, bu, müəyyən bir obyektlə təmasda olduğunu göstərir. Nikel allergiyası olan bir xəstə biləyində ekzema ilə müraciət etdikdə, bu, saat kəmərinin tokasına allergik reaksiya olduğunu göstərir. Xəstənin peşəsini, hobbisini, keçmiş tarixini və kosmetika və ya dərman istifadəsini bilməklə mümkün səbəbləri sadalamaq asandır. Bəzi ümumi allergenlərin ətraf mühit mənbələri aşağıda verilmişdir.
İkinci dərəcəli 'avtomatik həssaslaşma' yayılması ilə allergik kontakt dermatit bəzən ümumiləşə bilər. Foto kontakt reaksiyası ultrabənövşəyi şüalanma ilə yerli və ya sistemli şəkildə tətbiq olunan agentin aktivləşməsi nəticəsində yaranır.
Şəkil 02: Egzama Barmaq
İdarəetmə
Kontakt dermatitin müalicəsi həmişə asan olmur. Bu, bir çox üst-üstə düşən amillərlə bağlıdır. Əsas məqsəd hər hansı bir pozucu allergen və ya qıcıqlandırıcının müəyyən edilməsidir. Yamaq testi üz, əllər və ayaqların dermatitində faydalıdır, çünki bu, iştirak edən hər hansı allergenləri müəyyən etməyə kömək edir. Dermatiti təmizləmək üçün narahatedici allergenin ətraf mühitdən xaric edilməsi arzu edilir.
Lakin Nikel və ya kolofoniya kimi bəzi allergenləri aradan qaldırmaq çətindir. Üstəlik, qıcıqlandırıcıları istisna etmək mümkün deyil. Müəyyən məşğuliyyətlər zamanı qıcıqlandırıcıların təması qaçılmazdır. Qoruyucu p altar geyilməli, bu cür qıcıqlandırıcılarla təması minimuma endirmək üçün adekvat yuyulma və qurutma vasitələri təmin edilməlidir. Qarşısının alınması üçün ikincil olaraq, xəstələr kontakt dermatitdə yerli steroidlərdən istifadə edə bilərlər.
Egzema herpetikum
Atopik dermatiti olan uşaqlarda herpes virus infeksiyalarının inkişaf riski daha yüksəkdir. Bu, həyat üçün təhlükə yarada bilər,
Nummulyar ekzema
Gövdə və ayaqlarda sikkəvari yaralar görünür
Döş vəzisinin Paget xəstəliyi
Qadınların məmə ucları və areola ətrafındakı ekzema, çox vaxt əsas karsinoma ilə əlaqədardır
Lichen simplex
Bu sürtünmə nəticəsində likenlərin lokallaşdırılmış sahəsinin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur
Neyrodermatit
Dərinin ümumi qaşınması və quruluğu
Asteatotik dermatit
Yaşlı insanlarda xüsusilə ayaqlarda olur
Stasis ekzeması
Bunlar venoz tıkanıklıq olan yerlərdə görünür
Paget xəstəliyi və ekzema arasında oxşarlıq nədir?
Hər ikisi dayaq-hərəkət sistemi xəstəlikləridir
Paget xəstəliyi ilə ekzema arasındakı fərq nədir?
Paget xəstəliyi sümüklərin yenidən qurulmasının fokus pozğunluğudur. Egzema, dəyişkən dərəcədə ekssudat və miqyaslı vəzikulyar lezyon qrupları ilə xarakterizə olunan dərinin iltihablı bir vəziyyətidir. Paget xəstəliyinin səbəbi genetik mutasiyaların, ekzemanın isə hiperhəssaslıq reaksiyalarından qaynaqlandığı güman edilir.
Klinik Xüsusiyyətlər
Paget xəstəliyinin kliniki xüsusiyyətlərinə Sümük ağrısı (əsasən onurğa və ya çanaqda), Oynaq ağrıları, Sümük deformasiyaları, Əsasən II, V, VII və VIII kəllə sinirlərinin sıxılması səbəbindən nevroloji çatışmazlıqlar daxildir. Onurğanın stenozu və hidrosefali də baş verə bilər, Yüksək çıxışlı ürək çatışmazlığı, Patoloji sınıqlar, həmçinin bəzən osteogen sarkomalar baş verə bilər.
Eqzema bədənin hər hansı bir hissəsini təsir edə bilər. Dermatit müəyyən bir yerdə görünəndə, bu, müəyyən bir obyektlə təmasda olduğunu göstərir. Nikel alerjisi olan bir xəstə biləyində ekzema ilə müraciət etdikdə, bu, saat kəmərinin tokasına allergik reaksiya olduğunu göstərir. Buna görə də, xəstənin peşəsini, hobbisini, keçmiş tarixini və kosmetika və ya dərman istifadəsini bilməklə mümkün səbəbləri sadalamaq asandır.
İstintaq
Paget xəstəliyinə gəldikdə; İlkin mərhələdə rentgen – litik lezyonlar görünə bilər, sonra qarışıq faza və ən inkişaf etmiş mərhələdə anormal sümük formalaşması müəyyən edilə bilər, sümük tutulmasının dərəcəsini müəyyən etmək üçün izotop sümük skanından istifadə edilə bilər və serum qələvi fosfataz səviyyəsi sidikdə hidroksiprolin səviyyəsi ilə birlikdə artır. Egzama üçün potensial allergenləri müəyyən etmək üçün Skin prick testindən istifadə edilə bilər.
Müalicə və İdarəetmə
Paget xəstəliyi üçün Bifosfonatlar müalicədə seçilən dərmandır. Dərman kursu serum qələvi fosfatazanın səviyyəsindən və sidikdə hidroksiprolin səviyyəsindən asılı olaraq fasilələrlə verilir. Və hər hansı bir vəziyyətdə iştirak edə bilən bir çox və tez-tez üst-üstə düşən amillər səbəbindən ekzemanın idarə edilməsi həmişə asan deyil. Yamaq testi xüsusilə üzün, əllərin və ayaqların dermatitində faydalıdır. Bu, hər hansı bir alerjeni müəyyən etməyə kömək edir. Bundan əlavə, dermatitin təmizlənməsində zərərli allergenin ətraf mühitdən çıxarılması arzu edilir.
Xülasə – Paget xəstəliyi və ekzema
Paget xəstəliyi sümüklərin yenidən qurulmasının fokus pozğunluğudur, ekzema isə dəyişkən dərəcədə ekssudat və miqyaslı vezikulyar lezyon qrupları ilə xarakterizə olunan dərinin iltihablı vəziyyətidir. Paget xəstəliyinin səbəbi müəyyən genlərdəki mutasiyalardır. Digər tərəfdən, ekzema müxtəlif allergenlərə qarşı yüksək həssaslıq reaksiyaları nəticəsində yaranır. Paget xəstəliyi ilə ekzema arasındakı əsas fərq budur.
