Əsas Fərq – Trombositopeniya ilə Hemofiliya
Qanda trombositlərin anormal dərəcədə aşağı səviyyədə olması trombositopeniya adlanır. Onun heç bir genetik meyli yoxdur və çox vaxt trombositlərin istehsalını pozan müxtəlif qazanılmış səbəblərdən qaynaqlanır. Eyni zamanda trombositopeniyanı fərdi xəstəlikdən daha çox klinik əlamət kimi qəbul etmək daha məqsədəuyğundur. Trombositopeniya və bir sıra digər şərtlərdən başqa, hematoloji pozğunluqların böyük əksəriyyəti irsi genetik təsirlərdən qaynaqlanır, əksər hallarda qadın daşıyıcılar vasitəsilə gələcək nəsillərə ötürülür. Hemofiliya, demək olar ki, yalnız kişilərdə müşahidə olunan belə bir hematoloji xəstəlikdir ki, bu da faktor VIII və ya IX amilin çatışmazlığı ilə bağlıdır. Trombositopeniya ilə hemofiliya arasındakı əsas fərq ondan ibarətdir ki, trombositopeniya trombosit səviyyəsinin azalması, hemofiliya isə VIII və ya IX faktorun konsentrasiyasının azalmasıdır.
Trombositopeniya nədir?
Qanda trombositlərin anormal dərəcədə aşağı səviyyədə olması trombositopeniya adlanır. Bu vəziyyətdə olan xəstələrdə qanaxma meyli var və qanaxma böyük damarlardan deyil, kiçik kapilyarlardan və venulalardan baş verir. Nəticə etibarilə, bütün bədən toxumalarında çoxlu nöqtəli qanaxmalar ola bilər. Dəridə bu, kiçik bənövşəyi ləkələrin olması ilə xarakterizə olunan trombositik purpura kimi özünü göstərir.
Trombosit səviyyəsi 50000/-dən aşağı düşənə qədər qanaxma baş vermir.
Klinik Xüsusiyyətlər
- Petechiae
- Asan göyərmə
- Yüngül zədədən sonra belə uzun müddətli qanaxma
- Diş ətindən qanaxma
- Epistaksis
- Hematuriya
- Ağır menstrual qanaxma
- Dərinin sarımtıl rəngsizləşməsi (sarılıq)
Şəkil 01: Trombositar Pupura
Səbəblər
- Splenomeqaliya
- Leykemiya
- İdiopatik trombositopeniya
- Xroniki alkoqolizm
- Hepatit C kimi virus infeksiyaları
- Hamiləlik
- Heparin kimi müxtəlif dərmanların mənfi təsirləri
- Hemolitik uremik sindrom
İstintaq
Tam qan sayımı trombositlərin anormal dərəcədə aşağı səviyyələrini aşkar edə bilər. Əsas patologiyanın klinik şübhəsi əsasında əlavə araşdırmalar tələb oluna bilər.
İdarəetmə
- Trombositopeniya immun cavabdan qaynaqlanırsa, immunsupressantlar tətbiq edilməlidir. Kortikosteroidlər yersiz iltihabi prosesləri yatırmaq və trombosit istehsalını artırmaq üçün seçilən dərmandır
- Trombositlərin ölümcül dərəcədə aşağı olması həyati təhlükənin qarşısını almaq üçün qan məhsullarının və trombositlərin dərhal köçürülməsini tələb edə bilər
- Splenomeqaliya trombositopeniyanın səbəbidirsə, dalağın cərrahi rezeksiyası lazımdır.
- Əsas patologiyadan asılı olaraq müxtəlif digər tibbi və cərrahi müdaxilələr tələb oluna bilər
Hemofiliya nədir?
Hemofiliya demək olar ki, yalnız kişilərdə müşahidə olunan hematoloji xəstəlikdir. Əksər hallarda bu xəstəlik laxtalanma faktoru VIII çatışmazlığı ilə əlaqədardır, bu halda klassik hemofiliya və ya hemofiliya A kimi tanınır. Hemofiliya B kimi tanınan daha az rast gəlinən hemofiliya forması da IX laxtalanma faktorunun çatışmazlığı.
Bu faktorların hər ikisinin irsiyyəti qadın xromosomlarından keçir. Nəticə etibarilə, qadının hemofiliyaya tutulma şansı olduqca aşağıdır, çünki onların hər iki xromosomunun eyni vaxtda mutasiyaya uğraması ehtimalı azdır. Yalnız bir xromosomu çatışmazlığı olan qadınlara hemofiliya daşıyıcısı deyilir.
Şəkil 02: Hemofiliyanın genetik ötürülməsi
Klinik Xüsusiyyətlər
Ağır Hemofiliya (faktor konsentrasiyası 1IU/dL-dən azdır)
Bu, erkən yaşlardan, adətən oynaqlara və əzələlərə spontan qanaxma ilə xarakterizə olunur. Düzgün müalicə olunmazsa, xəstə oynaq deformasiyaları əldə edə və hətta şikəst ola bilər.
Orta Hemofiliya (faktor konsentrasiyası 1-5 IU/dL arasındadır)
Bu, zədədən sonra şiddətli qanaxma və təsadüfi spontan qanaxmalarla əlaqələndirilir.
Yüngül Hemofiliya (faktor konsentrasiyası 5 IU/dL-dən çox)
Bu vəziyyətdə spontan qanaxmalar yoxdur. Qanama yalnız zədədən sonra və ya əməliyyatlar zamanı baş verir.
Araşdırmalar
- Protrombin vaxtı normaldır
- APTT artırıldı
- VIII faktor və ya IX faktor səviyyələri anormal dərəcədə aşağıdır
Müalicə
VIII faktorun və ya IX faktorun səviyyəsini normallaşdırmaq üçün venadaxili infuziyası
VIII faktorun yarımxaricolma dövrü 12 saatdır. Buna görə lazımi səviyyələri saxlamaq üçün gündə ən azı iki dəfə tətbiq edilməlidir. Digər tərəfdən, IX faktoru həftədə bir dəfə infuziya etmək kifayətdir, çünki onun yarımxaricolma dövrü 18 saat daha uzundur.
Trombositopeniya və Hemofiliya arasında hansı oxşarlıqlar var?
- Hər ikisi hematoloji pozğunluqlardır.
- Anormal qanaxma həm trombositopeniyanın, həm də hemofiliyanın ən ümumi və gözə çarpan klinik əlamətidir.
Trombositopeniya ilə Hemofiliya Arasındakı Fərq Nədir?
Trombositopeniya vs Hemofiliya |
|
| Qanda trombositlərin anormal dərəcədə aşağı səviyyədə olması trombositopeniya adlanır. | Hemofiliya demək olar ki, yalnız kişilərdə müşahidə olunan hematoloji xəstəlikdir. |
| Defisit | |
| Trombosit çatışmazlığı var. | VIII və ya IX faktorun çatışmazlığı var. |
| Qanma | |
| Qanaxma əsasən kiçik kapilyarlardan və venulalardan baş verir. | Hemofiliyada ən çox görülən qanaxma yeri iri qan damarlarıdır. |
| Genetika | |
| Bu genetik xəstəlik deyil. | Bu genetik xəstəlikdir. |
| Xəstələr | |
| Həm kişilər, həm də qadınlar eyni dərəcədə təsirlənir. | Bu, demək olar ki, yalnız kişilərə aiddir. |
| Klinik Xüsusiyyətlər | |
|
Ən nəzərə çarpan klinik xüsusiyyətlər, · Petechiae · Asan göyərmə · Kiçik zədədən sonra belə uzun müddətli qanaxma · Diş ətindən qanaxma · Epistaksis · Hematuriya · Ağır menstrual qanaxma · Dərinin sarımtıl rəngsizləşməsi (sarılıq) |
Klinik şəkil xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq dəyişir. · Ağır hemofiliya (faktor konsentrasiyası 1IU/dL-dən azdır) Erkən yaşdan adətən oynaqlara və əzələlərə spontan qanaxma olur. Düzgün müalicənin olmaması oynaq deformasiyalarının səbəbi ola bilər · Orta hemofiliya (faktor konsentrasiyası 1-5 IU/dL arasındadır) Bu, zədədən sonra şiddətli qanaxma və təsadüfi spontan qanaxmalarla əlaqələndirilir. · Yüngül hemofiliya (faktor konsentrasiyası 5 IU/dL-dən çox) Bu vəziyyətdə spontan qanaxmalar yoxdur. Qanama yalnız zədədən sonra və ya əməliyyatlar zamanı baş verir. |
| Səbəblər | |
|
Trombositopeniyanın ən çox görülən səbəbləri, · Splenomeqaliya · Leykoz · İdiopatik trombositopeniya · Xroniki alkoqolizm · Hepatit C kimi virus infeksiyaları · Hamiləlik · Heparin kimi müxtəlif dərmanların mənfi təsirləri · Hemolitik uremik sindrom |
Hemofiliya qazanılmış səbəbləri bilinməyən anadangəlmə xəstəlikdir. |
| Araşdırmalar | |
| Tam qan sayımı trombositlərin anormal aşağı səviyyələrini aşkar edə bilər. |
Diaqnoz aşağıdakı tədqiqatların nəticələrinə əsasən qoyulur · Protrombin vaxtı – normal · APTT – artdı · VIII faktor və ya IX faktor səviyyələri- anormal dərəcədə aşağı |
| İdarəetmə | |
|
· Trombositopeniya immun cavabdan qaynaqlanırsa, immunsupressantlar tətbiq edilməlidir. Kortikosteroidlər yersiz iltihabi prosesləri yatırmaq və trombosit istehsalını artırmaq üçün seçilən dərmandır · Trombositlərin ölümcül dərəcədə aşağı səviyyədə olması həyatı üçün təhlükə yaradan ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün qan məhsullarının və trombositlərin dərhal köçürülməsini tələb edir. · Trombositopeniyanın səbəbi splenomeqaliyadırsa, dalağın cərrahi rezeksiyası lazımdır. · Əsas patologiyadan asılı olaraq müxtəlif digər tibbi və cərrahi müdaxilələr tələb oluna bilər. |
VIII faktorun və ya IX faktorun səviyyələrini normallaşdırmaq üçün venadaxili infuziyası hemofiliyanın müalicəsində əsas müdaxilədir. |
Xülasə – Trombositopeniya və Hemofiliya
Qanda trombositlərin anormal dərəcədə aşağı səviyyədə olması trombositopeniya adlanır. Hemofiliya isə VIII və ya IX faktorun çatışmazlığı nəticəsində yaranan hematoloji xəstəlikdir və demək olar ki, yalnız kişilərdə müşahidə olunur. Trombositopeniya ilə hemofiliya arasındakı əsas fərq ondan ibarətdir ki, trombositopeniyada trombosit səviyyəsi aşağı düşür, lakin hemofiliyada anormal olaraq VIII və ya IX faktorun konsentrasiyası azalır.
