Hemofiliya A ilə B
Hemofiliya laxtalanma şəlaləsinin daxili və ya plazma yolunun laxtalanma faktorunun çatışmazlığı vəziyyəti ilə xarakterizə olunan cinsiyyətlə əlaqəli xəstəlikdir. Ən çox rast gəlinən hemofiliyalar müvafiq olaraq laxtalanma faktoru VIII və IX amilinin çatışmazlığı nəticəsində yaranan hemofiliya A və hemofiliya B-dir. Bu hemofiliyaların hər ikisi X cinsi xromosomla əlaqələndirilir; buna görə də kişilər ümumiyyətlə təsirlənir, qadınlar isə hemofiliya xüsusiyyətinin daşıyıcısıdır. Hər hamiləlikdə hemofiliya daşıyıcısı kimi çıxış edən qadının bu xəstəliyə düçar olan oğlunun olma şansı 25% olur. Bütün qızlar X xromosomunu atalarından miras aldıqları üçün hemofiliyalı kişinin bütün qızları daşıyıcı olacaqlar. Hemofiliya ikincili homeostata təsir göstərir. VIII və IX faktorları X faktorunun aktivləşməsi, sonra isə trombin əmələ gəlməsi üçün həyati əhəmiyyət kəsb edir. Trombin isə öz növbəsində fibrin əmələ gətirərək qanın laxtalanmasına səbəb olur. Trombosit funksiyası normal olduğu üçün hemofiliyalı bir şəxsdə zədə baş verdikdə trombosit tıxacları əmələ gələcək. Ancaq fibrin meydana gəlməsinin olmaması səbəbindən fiş sabitləşə bilməyəcək; buna görə də zədə vasitəsilə davamlı qanaxmaya səbəb olur. Diaqnoz əsasən xəstənin ailə tarixini yoxlamaqla aparılır. Hemofiliya cinsi əlaqə ilə əlaqəli bir xəstəlik olduğundan onun müalicəsi yoxdur. Yeganə müalicə təsirə məruz qalanlara artan konsentrasiyalarda çatışmazlıq faktoru verməkdir.
Hemofiliya A
Bu, ümumi populyasiyada 10 000 kişi diri doğulandan birində baş verə bilən hemofiliyanın ən çox yayılmış növüdür. Bu xəstəlik laxtalanma faktoru VIII çatışmazlığı səbəbindən baş verir. Simptomatik xəstələrin əksəriyyətində bu faktor səviyyəsi 5%-dən azdır. Hemofiliya A şiddəti yüngül, orta və ağır olaraq təsnif edilir. Normalda faktor səviyyəsi 1%-dən az olan xəstələr ağır hemofiliyalı hesab edilir. Faktor səviyyəsi 5%-dən çox olan xəstələr yüngül hemofiliya, 1% - 5% arasında olanlar isə orta dərəcəli hemofiliya hesab olunur.
Hemofiliya B
Digər hemofiliyalar arasında hemofiliya B IX faktorun çatışmazlığı səbəbindən baş verən ikinci ən çox görülən hemofiliyadır. Hemofiliya B həm də “Milad xəstəliyi” adlanır. Bu xəstəliyə ilk dəfə 1952-ci ildə diaqnoz qoyulmuşdur. Normal plazmada IX faktor səviyyəsi 50%-dən 150%-ə qədərdir. Faktorun səviyyəsindən asılı olaraq, hemofiliyanın şiddəti yüngül, orta və ağır olaraq təsnif edilə bilər. Şiddəti təyin etmək üçün istifadə olunan amillərin səviyyələri hemofiliya A ilə oxşardır.
Hemofiliya A və B arasındakı fərq nədir?
• Hemofiliya B Hemofiliya A-dan daha az yaygındır.
• Ümumi əhalini nəzərə alsaq, Hemofiliya B təxminən 50.000 nəfərdən birini, Hemofiliya A isə 10.000 nəfərdən birindən azını təsir edir.
• Hemofiliya A VIII faktorun çatışmazlığı səbəbindən, Hemofiliya B isə IX faktorun çatışmazlığı səbəbindən baş verir.
