Əsas Fərq – Kistik Fibroz və Ağciyər Fibrozu
Kistik fibroz və ağciyər fibrozu arasındakı əsas fərq, kistik fibrozun ağciyərlər, mədə-bağırsaq sistemi, mədə altı vəzi və cinsiyyət sistemi daxil olmaqla bir çox orqanın təsirləndiyi bir genetik xəstəlikdir, ağciyər fibrozu isə tədricən fibroz ilə xarakterizə olunan bir vəziyyətdir. sonrakı mərhələlərdə tənəffüs çatışmazlığına səbəb olan qaz diffuziyasında qüsurlara səbəb olan ağciyər parenximasının.
Kistik fibroz nədir?
Kistik fibroz, kistik fibroz transmembran keçiricilik tənzimləyicisi (CFTR) adlanan zülaldan məsul olan genin hər iki nüsxəsində mutasiyaya səbəb olan autosomal resessiv xəstəlikdir. Bu zülal tər, həzm sekresiyaları və selik istehsalında iştirak edir. Bu zülal işləmədikdə, ifrazatlar qalınlaşır. Bu pozğunluq müxtəlif orqanların kanal sistemlərinin tıxanmasına səbəb olan, onların disfunksiyasına səbəb olan qalın selik və bağırsaq sekresiyalarının meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Tipik əlamətlərə mədə altı vəzi kanallarının xroniki tıxanması nəticəsində mədə altı vəzi çatışmazlığı, bağırsaq obstruksiyası və mukosiliar aparatın disfunksiyası nəticəsində tez-tez ağciyər infeksiyası və kanalın genital sistemdə tıxanması nəticəsində sonsuzluq daxildir. tər testi və genetik analiz.
Bu pozğunluğun məlum müalicəsi yoxdur. Ağciyər infeksiyaları tez-tez baş verir və ağciyərlərə uzunmüddətli zərər verməmək üçün müvafiq antibiotiklərlə müalicə edilməlidir. Xəstəyə infeksiyaların qarşısını almaq üçün profilaktik antibiotiklər də verilməlidir. Ağciyər transplantasiyası ciddi zədələnmiş ağciyər üçün son seçim ola bilər. Qidalanmanın qarşısını almaq üçün pankreas fermentinin dəyişdirilməsi vacibdir. Kistik fibrozlu xəstələrin əksəriyyətinin ölümünə ağciyər problemləri səbəb olur.
Kistik fibroz Avropa mənşəli insanlar arasında yaygındır.
Ağciyər fibrozu nədir?
Ağciyər fibrozu ağciyərin tədricən fibrozlaşması və məhv olması ilə xarakterizə olunan xəstəliklər qrupudur. Ağciyər fibrozu olan xəstələr təngnəfəslikdən, xüsusən də gərginlikdən, quru öskürəkdən, yorğunluqdan, halsızlıqdan əziyyət çəkirlər. Ağciyər fibrozuna səbəb olan bir sıra səbəblər var.
Asbest, silisium kimi ətraf mühit və peşə çirkləndiricilərinin inhalyasiyası və müəyyən zərərli qazlara məruz qalma.
- Bakteriya, göbələk məhsulları ilə çirklənmiş tozun nəfəs alması nəticəsində yaranan yüksək həssaslıq pnevmoniti
- Revmatoid artrit və sistemik lupus eritematosus kimi birləşdirici toxuma xəstəlikləri
- Siqaret çəkmə
- Sarkoidoz
- İnfeksiyalar
- Bəzi dərmanlar, məs. amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin
- Sinə qəfəsinin şüa müalicəsi
Lakin səbəb tapılmayan ağciyər fibrozunun bir kateqoriyası var. Bu qrup idiopatik ağciyər fibrozu adlanır.
Müalicənin ən vacib üsulu səbəbə məruz qalmamaqdır. Əks təqdirdə, bu xəstəliyin inkişafının qarşısını almaq üçün effektiv müalicə yoxdur. Ağciyər transplantasiyasının yeganə variant olduğu xəstələr nəhayət tənəffüs çatışmazlığı ilə nəticələnəcəklər.
Kistik fibroz və ağciyər fibrozu arasındakı fərq nədir?
Kistik fibroz və ağciyər fibrozunun tərifi
Kistik fibroz: Kistik fibroz (KF) ağciyərləri, həzm sistemini, tər vəzilərini və kişilərin fertilliyini təsir edən irsi xəstəlikdir.
Ağciyər fibrozu: Ağciyər fibrozu ağciyərlərdə çapıqlar əmələ gətirir.
Kistik Fibroz və Ağciyər Fibrozunun Xüsusiyyətləri
Yaş Bölgüsü
Kistik fibroz: Kistik fibroz anadangəlmə xəstəlikdir və doğuşdan mövcuddur
Ağciyər fibrozu: Ağciyər fibrozu orta yaşlı və yaşlı əhali arasında müşahidə olunur
Etnik Dağıtım
Kistik fibroz: Kistik fibroz Avropa əhalisi arasında müşahidə edilir, lakin digər etnik qruplar arasında olduqca nadirdir.
Ağciyər fibrozu: Ağciyər fibrozu üçün etnik müxtəliflik yoxdur və bütün etnik qrupları təsir edir.
Səbəblər
Kistik fibroz: Kistik fibroz bir gen mutasiyasından qaynaqlanır.
Ağciyər fibrozu: Ağciyər fibrozu genetik səbəblərdən daha çox ətraf mühit səbəblərindən qaynaqlanır.
Simptomların Paylanması
Kistik fibroz: Kistik fibroz mədə-bağırsaq, tənəffüs və sidik-cinsiyyət sistemi daxil olmaqla bədənin bir çox orqan sisteminə təsir edir.
Ağciyər fibrozu: Ağciyər fibrozu tənəffüs sistemi ilə məhdudlaşır.
Fərdlər
Kistik fibroz: Kistik fibrozda ağciyərdənkənar ağırlaşmalar daha çox olur.
Ağciyər fibrozu: Ağciyər fibrozu ilə ekstrapulmoner ağırlaşmalar daha az rast gəlinir.
Araşdırmalar
Kistik fibroz: Kistik fibroz tər testləri və genetik testlərlə müəyyən edilir.
Ağciyər fibrozu: Ağciyər fibrozu yüksək ayırdetməli CT taramaları (HRCT) ilə diaqnoz edilir
Müalicə
Kistik fibroz: Kistik fibroz antibiotiklər də daxil olmaqla dəstəkləyici müalicə ilə müalicə olunur.
Ağciyər fibrozu: Ağciyər fibrozunun uğurlu müalicə variantı yoxdur, lakin steroidlərin kəskin iltihab mərhələsində fibrozun inkişafının qarşısını almaqda və ev oksigen terapiyası və sonrakı mərhələlərdə ağciyər reabilitasiyasında rolu var.
Proqnoz
Kistik fibroz: Kistik fibroz üçün proqnoz zəifdir və xəstə adətən tənəffüs yolu infeksiyası səbəbindən ölür.
Ağciyər fibrozu: Ağciyər fibrozu adətən yavaş irəliləyir, lakin xəstələr sonda oksigendən asılı vəziyyətə düşərək geri dönməz tənəffüs çatışmazlığı ilə nəticələnirlər.
