Əsas Fərq – MDS vs Leykemiya
MDS və leykemiya sümük iliyindəki anormallıqlara bağlıdır. Lösemi sümük iliyində anormal bədxassəli monoklonal ağ qan hüceyrələrinin yığılması kimi müəyyən edilə bilər. Miyelodisplastik sindromlar və ya MDS kök hüceyrələrdəki qüsurlardan qaynaqlanan sümük iliyi pozğunluqları toplusuna aiddir. Lösemi bədxassəli bir xəstəlikdir, lakin miyelodisplaziya bədxassəli transformasiyaya məruz qala bilən bir prekursor lezyondur. MDS və leykemiya arasındakı əsas fərq budur.
MDS nədir?
Myelodisplastik sindromlar (MDS) kök hüceyrələrdəki qüsurlar nəticəsində yaranan sümük iliyinin əldə edilmiş pozğunluqlarını təsvir edir. Bu pozğunluqların xarakterik xüsusiyyəti, bütün miyeloid hüceyrə nəsillərində (yəni qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər) həm kəmiyyət, həm də keyfiyyət anomaliyaları ilə artan sümük iliyi çatışmazlığıdır. TP53 və E2H2 kimi genlərdəki somatik nöqtə mutasiyalarının bu vəziyyətin əsas səbəbi olduğuna inanılır.
Klinik Xüsusiyyətlər
MDS adətən yaşlı insanlar arasında müşahidə olunur. Ən çox müşahidə edilən təzahürlər
- Anemiya
- Pansitopeniya səbəbiylə qanaxma
- Neytropeniya
- Monositoz
- Trombositopeniya
Bu xüsusiyyətlər ayrı-ayrılıqda və ya bir-biri ilə birlikdə görünə bilər.
Pansitopeniyanın mövcudluğuna baxmayaraq, sümük iliyi artan hüceyrə qabiliyyətini göstərir. Dizeritropoez ümumi bir ağırlaşmadır. Qranulosit prekursorları və meqakaryositlər anormal morfologiyaya malikdir.
Şəkil 01: Miyelodisplazi
ÜST MDS Təsnifatı
| Xəstəlik | İlik partlayışları (%) | Klinik Təqdimat | Sitogen Anormallıqlar (%) |
| Refrakter anemiya | <5 | Anemiya | 25 |
| Halqa sideroblastları ilə refrakter anemiya | <5 | Anemiya, > Qırmızı hüceyrə prekursorlarında 15% halqalı sideroblastlar | 5-20 |
| İzolyasiya edilmiş del ilə MDS | <5 | Anemiya, normal trombositlər | 100 |
| Çox nəsilli displaziya ilə refrakter sitopeniya | <5 | Bsitopeniya və ya pansitopeniya | 50 |
| Həddindən artıq partlama ilə refrakter anemiya-1 | 5-9 | Periferik qan partlayışları ilə sitopeniya (<5%) | 30-50 |
| Həddindən artıq partlama ilə refrakter anemiya-1 | 10-19 | Periferik qan partlayışları ilə sitopeniya | 50-70 |
| Miyelodisplastik sindrom, təsnif edilməmiş | <5 | Neytropeniya və trombositopeniya | 50 |
Araşdırmalar
Qan nümunəsi və sümük iliyi biopsiyasından əldə edilən qan və sümük iliyi hüceyrələrinin müayinəsi
İdarəetmə
Sümük iliyində blastların <5%-i olan xəstələr,daxil olmaqla konservativ müalicədən keçirlər.
- Qırmızı hüceyrə və trombositlərin köçürülməsi
- İnfeksiyaya qarşı antibiotiklər
Sümük iliyində partlayışların faizi >5% olarsa, idarəetmə aşağıdakı prosedurlardan keçir,
- Digər fəsadların yaranma riskini minimuma endirmək üçün dəstəkləyici qayğı
- Kimyaterapiya
- lenalidomidin tətbiqi
- Sümük iliyi transplantasiyası
Leykemiya nədir?
Leykemiya sümük iliyində anormal bədxassəli monoklonal ağ qan hüceyrələrinin yığılması kimi təyin edilə bilər. Bu, anemiya, neytropeniya və trombositopeniyaya səbəb olan sümük iliyi çatışmazlığı ilə nəticələnir. Normalda, yetkin sümük iliyində blast hüceyrələrinin nisbəti 5% -dən azdır. Lakin leykozlu sümük iliyində bu nisbət 20%-dən çoxdur.
Leykemiya növləri
Leykemiyanın 4 əsas alt növü var,
- Kəskin miyeloid leykemiya(AML)
- Kəskin limfoblastik lösemi (ALL)
- Xroniki miyeloid leykemiya(AML)
- Xroniki limfositik lösemi (CLL)
Bu xəstəliklər nisbətən nadirdir və onların illik tezliyi 10/1000000-dir. Adətən, leykemiya hər yaşda baş verə bilər. Lakin ALL əsasən uşaqlıqda, CLL isə yaşlılarda tez-tez rast gəlinir. Lösemi törədən etioloji agentlərə radiasiya, viruslar, sitotoksik agentlər, immunosupressiya və genetik faktorlar daxildir. Xəstəliyin diaqnozu periferik qan və sümük iliyinin ləkələnmiş slaydının müayinəsi ilə edilə bilər. Alt təsnifat və proqnozlaşdırma üçün immunofenotipləşdirmə, sitogenetika və molekulyar genetika vacibdir.
Kəskin Leykoz
Yaş artdıqca kəskin leykozun tezliyi artır. Kəskin miyeloblastik lösemi üçün müraciətin orta yaşı 65 ildir. Kəskin lösemi de novo və ya əvvəllər sitotoksik kimyaterapiya və ya miyelodisplaziya nəticəsində yarana bilər. Kəskin limfoblastik lösemi daha aşağı median təqdimat yaşına malikdir. Uşaqlıqda ən çox rast gəlinən bədxassəli xəstəlikdir.
BÜTÜNÜN Klinik Xüsusiyyətləri
- Nəfəs darlığı və yorğunluq
- Qanama və göyərmə
- İnfeksiyalar
- Baş ağrısı/çaşqınlıq
- Sümük ağrısı
- Hepatosplenomeqaliya/limfadenopatiya
AML-nin Klinik Xüsusiyyətləri
- Diş ətinin hipertrofiyası
- Bənövşəyi dəri çöküntüləri
- Yorğunluq və nəfəs darlığı
- İnfeksiyalar
- Qanama və göyərmə
- Hepatosplenomeqaliya
- Limfadenopatiya
- Testis böyüməsi
Araşdırmalar
Diaqnozun Təsdiqi üçün
- Qan Sayısı – Trombositlər və hemoglobin adətən aşağı olur; Ağ qan hüceyrələrinin sayı normal olaraq yüksəlir.
- Qan Filmi – Xəstəliyin mənşəyi partlayış hüceyrələrini müşahidə etməklə müəyyən edilə bilər. Auer çubuqları AML-də görünə bilər.
- Sümük iliyinin aspirasiyası – Eritropoezin azalması, meqakariositlərin azalması və hüceyrə qabiliyyətinin artması axtarılması lazım olan göstəricilərdir.
- Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası
- Beyin-onurğa mayesinin müayinəsi
- Laxtalanma profili
Planlaşdırma Terapiyası üçün
- Zərdab urat və qaraciyər biokimyası
- Elektrokardioqrafiya/Exokardioqram
- HLA növü
- HBV statusunu yoxlayın
İdarəetmə
Müalicə olunmayan kəskin leykemiya adətən ölümcül olur. Ancaq palliativ müalicə ilə ömrü uzatmaq olar. Müalicəvi müalicələr bəzən uğurlu ola bilər. Uğursuzluq xəstəliyin təkrarlanması və ya terapiyanın ağırlaşması və ya xəstəliyin reaksiya verməməsi səbəbindən ola bilər. ALL-da remissiya induksiyası Vinkristinin kombinə edilmiş kemoterapiyası ilə həyata keçirilə bilər. Yüksək riskli xəstələr üçün allogenik kök hüceyrə transplantasiyası həyata keçirilə bilər.
Xroniki Miyeloid Leykoz
CML yalnız böyüklərdə rast gəlinən miyeloproliferativ neoplazmalar ailəsinin üzvüdür. O, Filadelfiya xromosomunun olması ilə müəyyən edilir və kəskin leykemiya ilə müqayisədə daha yavaş proqressivləşir.
Klinik Xüsusiyyətlər
- Simptomatik anemiya
- Qarın narahatlığı
- Çəki itkisi
- Baş ağrısı
- Böyrək və qanaxma
- Limfadenopatiya
Araşdırmalar
- Qan sayı - Hemoqlobin aşağı və ya normaldır. Trombositlər aşağı, normal və ya yüksəkdir. WBC yüksəldi.
- Qan filmində yetkin miyeloid prekursorların olması
- Sümük iliyi aspiratında miyeloid prekursorların artması ilə artan hüceyrə qabiliyyəti.
İdarəetmə
XML-nin müalicəsində birinci sıra dərman tirozin kinaz inhibitoru olan İmatinibdir (Glivec). İkinci sıra müalicələrə hidroksiüre, alfa interferon və allogenik kök hüceyrə transplantasiyası ilə kemoterapi daxildir.
Xroniki Lenfositik Leykoz
CLL ən çox qocalıqda baş verən ən çox görülən lösemidir. Bu, kiçik B limfositlərinin klonal genişlənməsi ilə əlaqədardır.
Klinik Xüsusiyyətlər
- Asimptomatik limfositoz
- Limfadenopatiya
- İlik çatışmazlığı
- Hepatosplenomeqaliya
- B-simptomları
Şəkil 02: Leykemiyanın Ümumi Simptomları
Araşdırmalar
- Çox yüksək ağ qan hüceyrələrinin səviyyəsi qan saymalarında görünə bilər
- Ləklənmiş hüceyrələr qan filmində görünə bilər
İdarəetmə
Müalicə problemli orqanomeqaliya, hemolitik epizodlar və sümük iliyinin bastırılması zamanı aparılır. Rituximab Fludarabin və siklofosfamid ilə birlikdə dramatik reaksiya sürəti göstərir.
MDS və Lösemi Arasındakı oxşarlıqlar nələrdir?
- Hər ikisi sümük iliyindəki anormallıqlar nəticəsində yaranan hematoloji xəstəliklərdir.
- Hər iki vəziyyətin diaqnozu üçün qan filminin müayinəsi və sümük iliyi biopsiyası aparılır
MDS ilə Leykemiya Arasındakı Fərq Nədir?
MDS vs Leykemiya |
|
| Miyelodisplastik sindromlar kök hüceyrələrdəki qüsurlar nəticəsində yaranan bir sıra qazanılmış sümük iliyi xəstəliklərini təsvir edir. | Leykemiya sümük iliyində anormal bədxassəli monoklonal ağ qan hüceyrələrinin yığılması kimi müəyyən edilə bilər. |
| Növ | |
| Bu, bədxassəli transformasiya potensialına malik olan prekursor lezyondur. | Bu bədxassəli xəstəlikdir. |
| Insident | |
| Bu adətən yaşlı insanlarda müşahidə olunur. | Bu, istənilən yaş qrupunda müşahidə oluna bilər, lakin böyüklər uşaqlardan daha çox bu xəstəlikdən təsirlənir. |
| Klinik Xüsusiyyətlər | |
|
Ümumi klinik xüsusiyyətlər bunlardır: · Anemiya · Pansitopeniya səbəbiylə qanaxma · Neytropeniya · Monositoz · Trombositopeniya |
Leykemiyanın tez-tez görülən klinik əlamətləri, · Diş ətinin hipertrofiyası · Bənövşəyi dəri çöküntüləri · Yorğunluq və nəfəs darlığı · Baş ağrısı/çaşqınlıq · İnfeksiyalar · Sümük ağrısı · Qanaxma və göyərmə · Hepatosplenomeqali · Xaya böyüməsi · Limfadenopatiya |
| İdarəetmə | |
|
Sümük iliyində blastların <5%-i olan xəstələr,daxil olmaqla konservativ müalicədən keçirlər. · Qırmızı qan hüceyrələri və trombositlərin köçürülməsi · İnfeksiyaya qarşı antibiotiklər Sümük iliyində partlayışların faizi >5% olarsa, idarəetmə aşağıdakı prosedurlardan keçir, · Digər fəsadların yaranma riskini minimuma endirmək üçün dəstəkləyici qayğı · Kimyaterapiya · Lenalidomidin tətbiqi Sümük iliyi transplantasiyası |
Müalicə xəstənin leykemiya növünə görə dəyişir. Kimyaterapiya leykemiyanın müalicəsində böyük rol oynayır. |
Xülasə – MDS vs Leykemiya
Myelodisplastik sindromlar (MDS) kök hüceyrələrdəki qüsurlar nəticəsində yaranan bir sıra qazanılmış sümük iliyi xəstəliklərini təsvir edir, leykemiya isə sümük iliyində anormal bədxassəli monoklonal ağ qan hüceyrələrinin yığılmasıdır. Miyelodisplaziya bədxassəli transformasiyaya məruz qala bilən prekursor lezyondur, lakin leykemiya bədxassəli bir xəstəlikdir. MDS və leykemiya arasındakı əsas fərq budur.
MDS və Leykemiyanın PDF Versiyasını endirin
Bu məqalənin PDF versiyasını yükləyə və sitat qeydlərinə uyğun olaraq onu oflayn məqsədlər üçün istifadə edə bilərsiniz. Lütfən, PDF versiyasını buradan yükləyin MDS və Leykemiya Arasındakı Fərq
