Paraqanglioma ilə feokromositoma arasındakı əsas fərq ondan ibarətdir ki, paraqanglioma böyrəküstü vəzdən kənarda əmələ gələn böyrəküstü vəz şişidir, feokromositoma isə böyrəküstü vəzin mərkəzində əmələ gələn böyrəküstü vəz şişidir.
Paraqanglioma və feokromositoma iki növ böyrəküstü vəzi şişləridir. Böyrəküstü vəzi şişləri böyrəküstü vəzilərdə xərçəngli və ya xərçəngsiz böyümələrdir. Bu şişlərin əksəriyyətinin səbəbi məlum deyil. Adrenal şişlər üçün risk faktorlarına Carey kompleksi, Li-Fraumeni sindromu, çoxlu endokrin neoplaziya tip 2 və neyrofibromatoz tip 1 daxildir.
Paraqanglioma nədir?
Paraqanglioma böyrəküstü vəzdən kənarda əmələ gələn böyrəküstü vəzi şişidir. Bu, adrenal bezlərdən kənarda müəyyən qan damarlarının və sinirlərin yaxınlığında əmələ gələn bir növ neyroendokrin şişdir. Böyrəküstü vəzilər böyrəklərin yuxarı hissəsində yerləşir. Onlar insan orqanizmində bir çox funksiyaları idarə edən hormonların istehsalı da daxil olmaqla bir sıra mühüm rolları yerinə yetirirlər. Paraganglioma vəziyyətində təsirlənən sinirlər periferik sinir sisteminin bir hissəsidir. Bu o deməkdir ki, bu sinirlər beyin və onurğa beyni xaricində sinir sisteminin bir hissəsidir. Üstəlik, paraqangliomaların təxminən 35-50%-i bədənin digər hissələrinə yayıla bilər.
Şəkil 01: Paraqanglioma
Bu şişin ümumi simptomlarına yüksək qan təzyiqi, tərləmə, ürək döyüntüsü, sümük ağrısı, eşitmə itkisi, tinnitus, narahatlıq və baş ağrısı daxildir. Təxminən dörd paraqangliomadan biri miras alınır. B (SDHB), C (SDHC) və D (SDHD) süksinat dehidrogenaz alt bölmələri kimi genlərdəki qüsurlar ailə paraqanqlioma ilə əlaqələndirilir. RET genindəki mutasiya da paraqangliomaların genetik səbəbidir.
Paraqanglioma sidik testləri, qan testləri, CT-skanlar, MRT, metaiodobenzilquanidin (MIBG) skanları, PET skanları və genetik testlər vasitəsilə diaqnoz qoyulur. Bundan əlavə, müalicə seçimlərinə qan təzyiqi dərmanları (fenoksibenzamin, doksazosin və ya propranolol), həddindən artıq hormon istehsalına nəzarət edən dərmanlar (alfa-blokerlər, beta-blokerlər, kalsium kanal blokerləri), cərrahiyyə, radioaktiv MIBG və ya oktreotid kimi nüvə tibb müalicələri, termal ablasyon terapiyası, kemoterapi və hədəflənmiş dərman müalicəsi.
Feokromositoma nədir?
Feokromositoma böyrəküstü vəzin mərkəzində əmələ gələn böyrəküstü vəz şişidir. Bu, xromafin hüceyrələrindən (feokromositlərdən) ibarət adrenal medullanın nadir bir şişidir. Bu neyroendokrin şişlər böyük miqdarda katekolaminlər, metanefrinlər və metoksitiramin istehsal etməyə və buraxmağa qadirdir. Bu vəziyyətin simptomları arasında baş ağrısı, hipertoniya, taxikardiya, diaforez (həddindən artıq tərləmə, hiperhidroz (gecə tərləmə), fiziki gərginlik, narahatlıq, panik atak, travma, solğunluq, istiliyə dözümsüzlük, sinə və ya qarında narahatlıq, ürəkbulanma, qusma, qəbizlik, və hiperqlikemiya. İrsi feokromositoma RET, VHL və NF1 kimi genlərin klassik mutasiyaları nəticəsində baş verə bilər. Feokromositoma səbəb ola biləcək digər irsi gen mutasiyalarına MAX və TMEM127 daxildir.
Şəkil 02: Feokromositoma
Feokromositoma 24 saatlıq sidik testi, qan testi, görüntüləmə testləri (CT-scan, MRI, MIBG scan, PET scan) və ya genetik test vasitəsilə diaqnoz edilə bilər. Bundan əlavə, müalicə seçimlərinə alfa-blokerlər, qan təzyiqini az altmaq üçün beta-blokerlər, yüksək duzlu pəhriz (təhlükəli qan təzyiqinin düşməsinin qarşısını almaq), cərrahiyyə, MIBG şüa terapiyası, peptid reseptor radiasiya terapiyası (PRRT), kemoterapi, radiasiya terapiyası və hədəf xərçəng müalicəsi.
Paraqanglioma və Feokromositoma arasında hansı oxşarlıqlar var?
- Paraqanglioma və feokromositoma iki növ böyrəküstü vəzi şişləridir.
- Hər iki şiş nadir və yavaş böyüyən şişlərdir.
- Hər iki şişin 30-40%-i irsi olur.
- Hər iki şiş katexolamin istehsal edən neyroendokrin şişlərdir.
- Yüksək qan təzyiqi, tərləmə və baş ağrısı kimi ümumi simptomları göstərirlər.
- Onların çoxlu endokrin neoplaziya tip 2, Von Hipple-Lindau xəstəliyi və neyrofibromatoz (NF1) kimi ümumi risk faktorları var.
- Onların oxşar diaqnoz prosedurları var.
- Onlar kimyaterapiya, şüa terapiyası və xüsusi əməliyyatlar vasitəsilə müalicə edilə bilər.
Paraqanglioma ilə Feokromositoma Arasındakı Fərq Nədir?
Paraqanglioma böyrəküstü vəzdən kənarda əmələ gələn böyrəküstü vəz şişidir, feokromositoma isə böyrəküstü vəzin mərkəzində əmələ gələn böyrəküstü vəzi şişidir. Beləliklə, bu paraganglioma və feokromositoma arasındakı əsas fərqdir. Bundan əlavə, paraqanglioma SDHB, SDHC və SDHD kimi genlərdə irsi mutasiyalar, feokromositoma isə RET, VHL və NF1, MAX və TMEM127 kimi genlərdə irsi mutasiyalar nəticəsində yarana bilər.
Aşağıdakı infoqrafika yan-yana müqayisə üçün paraqanglioma və feokromositoma arasındakı fərqləri cədvəl şəklində təqdim edir.
Xülasə – Paraqanglioma vs Feokromositoma
Paraqanglioma və feokromositoma iki növ böyrəküstü vəzi şişləridir. Hər iki şiş katekolamin istehsal edən neyroendokrin şişlərdir. Paraqanglioma şişi böyrəküstü vəzdən kənarda, feokromositoma şişi isə böyrəküstü vəzin mərkəzində inkişaf edir. Beləliklə, bu, paraqanglioma ilə feokromositoma arasındakı fərqi ümumiləşdirir
