Əsas Fərq – Polisitemiya və Polisitemiya Vera
Polisitemiya qırmızı qan hüceyrələrinin sayının, hemoglobinin və PCV-nin artması kimi müəyyən edilir. Bu vəziyyət müxtəlif səbəblərdən qaynaqlana bilər. Bir xəstə əsas xəstəlik vəziyyətinin nəticəsi olaraq polisitemiya alırsa, bu, ikincil polisitemiya kimi tanınır. Digər tərəfdən, hemoglobinin sintezindən məsul olan fizioloji mexanizmlərdəki ilkin pozğunluq nəticəsində yaranan polisitemiya birincili polisitemiya kimi tanınır. Polisitemiya vera birincili polisitemiyanın ən çox yayılmış səbəbidir və o, eritroid, miyeloid və meqakaryositik progenitor hüceyrələrin həddindən artıq çoxalmasına səbəb olan pluripotent progenitor hüceyrədə dəyişiklik olan klonal kök hüceyrə pozğunluğu kimi müəyyən edilir. Polisitemiya ilə polisitemiya vera arasındakı əsas fərq ondan ibarətdir ki, polisitemiya qırmızı hüceyrə sayının, hemoglobinin və PCV-nin artmasıdır, polisitemiya vera isə polisitemiyanın səbəblərindən biridir.
Polisitemiya nədir?
Polisitemiya qırmızı qan hüceyrələrinin sayının, hemoglobinin və PCV-nin artması kimi müəyyən edilir. Polisitemiyanın mütləq eritrositoz və nisbi eritrositoz kimi iki əsas forması var; mütləq eritrositozda qırmızı qan hüceyrələrinin həcmində həqiqi artım və nisbi eritrositozda normal eritrosit həcmi ilə plazmanın həcminin azalması müşahidə olunur.
Səbəblər
İlkin Polisitemiya
- Polisitemiya Vera
- Eritropoetin reseptorunda mutasiyalar
- Yüksək oksigenlə əlaqəli hemoglobinlər
İkincil Polisitemiya
– Eritropoetində hipoksik artım
- Hündürlük
- Xroniki ağciyər xəstəliyi
- Ürək xəstəliyi
- Yuxu apnesi
- Morbid piylənmə
- Güclü siqaret
- Hemoqlobinin artan yaxınlığı
– Eritropoetində qeyri-münasib artım
- Böyrək hüceyrəli karsinomalar
- Hepatosellüler karsinomalar
- Adrenal şişlər
- Serebral hemangioblastomalar
- Massiv uşaqlıq leyomioması
- Eritropoetin həddindən artıq qəbulu
Eritropoetin səviyyələri normaldır və ya ikincili polisitemiyada yüksəlir.
İkinci dərəcəli polisitemiyalar əsas səbəbi idarə etməklə müalicə olunur. Birbaşa və ya dolayı yolla eritropoetin istehsalının artmasına səbəb olan hər hansı bir şiş cərrahi yolla rezeksiya edilməlidir. Ağır siqaret çəkənlər ikincili polisitemiyadan daha çox əziyyət çəkirlər, çünki artan karboksillənmiş hemoglobinin səviyyəsi eritropoetin istehsalının təbii yollarını stimullaşdırır. Tromboz, qanaxma və ürək çatışmazlığı ikincili polisitemiyanın ağırlaşmalarıdır. Veneseksiya simptomları aradan qaldırmaqda da faydalı ola bilər, xüsusən də PCV 0,55/mikro litrdən çox olarsa.
Polycythemia Vera nədir?
Polycythemia vera, eritroid, miyeloid və meqakaryositik progenitor hüceyrələrin həddindən artıq çoxalmasına səbəb olan pluripotent progenitor hüceyrədə dəyişiklik olan klonal kök hüceyrə xəstəliyidir. Bu vəziyyətdən əziyyət çəkən xəstələrin böyük əksəriyyəti JAK2 genində mutasiyalar əldə edib.
Klinik Xüsusiyyətlər
Məkrli başlanğıc var. Tipik təqdimat yorğunluq, depressiya, başgicəllənmə və tinnitusdan şikayət edən 60 yaşdan yuxarı yaşlı xəstədir.
Bu qeyri-spesifik simptomlardan başqa, xəstədə ola bilər,
- Hipertoniya
- Angina
- Aralıq tələffüz
- Qanaxma meyli
- Yaxşı hamamdan sonra şiddətli qaşınma
- Podaqra
- Qansızmalar
- Tromboz
- Plethora
Diaqnostik meyarlar
Əsas meyarlar
- Hemoqlobin səviyyəsi kişilərdə 185 q/l, qadınlarda 165 q/l-dən çox
- JAK2 mutasiyasının olması
Kiçik meyarlar
- Sümük iliyi biopsiyası panmielozlu yaşa görə hipercellularity göstərir
- Zərdabda eritropoetin səviyyəsinin azalması
- Endogen eritroid formalaşması koloniyası in vitro
PV diaqnozu qoymaq üçün həm əsas meyarlara malik ən azı bir kiçik meyar, həm də kiçik meyarlardan hər hansı biri ilə bir əsas meyar mövcud olmalıdır.
İdarəetmə
Müalicənin məqsədi tromboz kimi ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün normal qan sayının saxlanmasıdır. Aşağıdakı müdaxilələr PV idarəsində əsas dayaqlardır
- Venesection
- Kimyaterapiya
- Əvvəllər trombotik epizodları olan xəstələr üçün aşağı dozalı aspirin qəbulu.
- Meqakaryositlərin differensiasiyasının qarşısını almaq üçün anaqrelid qəbulu
PV olan xəstələrin 30%-də miyelofibroz, xəstələrin 5%-ində miyeloblastik leykemiya ola bilər.
Polisitemiya və Polisitemiya Vera arasında hansı oxşarlıqlar var?
Polisitemiya vera birincili polisitemiyanın ən görkəmli səbəbidir
Polisitemiya ilə Polisitemiya Vera arasındakı fərq nədir?
Polisitemiya və Polisitemiya Vera |
|
| Polisitemiya qırmızı qan hüceyrələrinin sayının, hemoglobinin və PCV-nin artması kimi müəyyən edilir. | Polycythemia vera, eritroid, miyeloid və meqakaryositar progenitor hüceyrələrin həddindən artıq çoxalmasına səbəb olan pluripotent progenitor hüceyrədə dəyişiklik olan klonal kök hüceyrə xəstəliyidir. |
| Səbəblər | |
|
İlkin Polisitemiya
İkincil Polisitemiya– Eritropoetində hipoksik artım
– Eritropoetində qeyri-münasib artım
|
İlkin polisitemiyanın ən əsas səbəbi olan polisitemiya vera JAK2 genindəki mutasiya ilə əlaqədardır. |
| İdarəetmə | |
|
Müalicənin məqsədi tromboz kimi ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün normal qan sayının saxlanmasıdır. Aşağıdakı müdaxilələr PV idarəsində əsas dayaqlardır
PV olan xəstələrin 30%-də miyelofibroz, xəstələrin 5%-ində miyeloblastik leykemiya ola bilər. |
| Fəsad | |
| Polisitemiya veradan başqa müxtəlif səbəblərə görə tromboz, ürək çatışmazlığı və qansızmalar polisitemiyanın əsas ağırlaşmalarıdır. | Tromboz, ürək çatışmazlığı və qanaxmaya əlavə olaraq xəstələrdə Miyelofibroz və miyeloblastik leykemiya inkişaf edə bilər. |
Xülasə – Polisitemiya və Polisitemiya Vera
Polisitemiya qırmızı qan hüceyrələrinin sayının, hemoglobinin və PCV-nin artması kimi müəyyən edilir. Polisitemiya vera, eritroid, miyeloid və meqakaryositik progenitor hüceyrələrin həddindən artıq çoxalmasına səbəb olan pluripotent progenitor hüceyrədə dəyişiklik olan klonal kök hüceyrə xəstəliyidir. Əsasən, Polisitemiya ilə Polisitemiya Vera arasında heç bir fərq yoxdur. Polisitemiya vera, JAK2 genindəki qüsurdan qaynaqlanan polisitemiyanın çoxlu səbəblərindən biridir.
