Əsas Fərq – CJD vs VCJD
Prion xəstəlikləri yanlış qatlanmış yerli protein PrPc-nin yığılması nəticəsində yaranan uzun inkubasiya dövrü ilə ötürülən neyrodegenerativ xəstəliklərdir. Creutzfeldt-Jacob sindromu insanlarda ən çox rast gəlinən prion xəstəliyidir və müxtəlif formalarda görünə bilər. Variant Creutzfeldt-Jacob sindromu, Creutzfeldt-Jacob sindromunun belə bir formasıdır və daha çox iyirmi yaşlarında olan gənclərə təsir göstərir. Adətən, CJD-nin digər formaları 50 yaşdan yuxarı yaşlı insanlara təsir göstərir. Xəstəliyin inkişaf riski olan əhali arasında bu fərqdən başqa, CJD və VCJD arasında başqa əhəmiyyətli fərq yoxdur.
CJD nədir?
Creutzfeldt-Jacob sindromu insanlarda ən çox rast gəlinən prion xəstəliyidir və sporadik, yatrogenik, ailəvi və variant kimi müxtəlif formalarda görülə bilər.
Sporadik CJD
Bu, klinik quruluşda CJD-nin ən çox rast gəlinən formasıdır. 50 yaşdan yuxarı insanlar bu vəziyyətdən daha çox təsirlənir və insident milyonda təxminən 1-dir. PRNP genindəki somatik mutasiyaların sporadik CJD-nin səbəbi olduğuna inanılır. Sürətlə irəliləyən demans səbəbindən altı ay ərzində ölüm qaçılmazdır. Xəstədə sürətli koqnitiv geriləmə əlamətləri olduqda sporadik CJD-dən şübhələnmək lazımdır. Mioklonusun olması başqa bir klinik ipucudur.
Şəkil 01: CJD-də Spongiform Dəyişiklik
Yatrogen CJD
Adından da göründüyü kimi, yatrogenik CJD neyrocərrahiyyədə cərrahi alətlərin istifadəsi (prionlar sterilizasiyaya davamlıdır), transplantasiya materialları və meyitdən alınan hipofizdən alınan böyümə hormonunun infuziyası kimi tibbi və cərrahi müdaxilələrlə ötürülür. CJD və ya presimptomatik CJD olan xəstələr. Yatrogenik CJD çox uzun inkubasiya dövrünə malikdir.
Ailə CJD
Bu CJD-nin ən nadir forması hesab oluna bilər və PRNP genindəki anadangəlmə mutasiyalarla əlaqədardır.
VCJD nədir?
Variant Creutzfeldt-Jacob sindromu və ya VCJD ilk dəfə 1995-ci ildə Böyük Britaniyada müəyyən edilib. Xəstəliyin sporadik formasından fərqli olaraq, VCJD 20-ci illərin sonlarında daha çox gənc insanları təsir edir.
Erkən simptomlara nevropsikiyatrik təzahürlər, sonra ataksiya və miyoklonus və ya xoreya ilə müşayiət olunan demans daxildir. VCJD xəstəliyin uzun bir kursuna malikdir və nəticədə infeksiya ilə klinik əlamətlərin görünüşü arasında uzun bir boşluq var.
Diaqnoz badamcıqların biopsiyaları ilə təsdiqlənə bilər və çox yaxınlarda həssas qan testi də təqdim edilmişdir.
Həm VCJD, həm də Bovine Spongiform Encephalitis eyni prion ştammından qaynaqlanır. Xəstəliyin ötürülməsi qanköçürmə yolu ilə də baş verə bilər.
Şəkil 02: VCJD-də tonsil biopsiyası
CJD və VCJD-nin müalicəsi
CJD-nin heç bir formasının müalicəsi yoxdur. Rəhbərliyin məqsədi simptomları yüngülləşdirmək və xəstəni mümkün qədər rahat etməkdir. Ağrıları aradan qaldırmaq üçün analjeziklər verilə bilər və klonazepam kimi antiepileptik dərmanlar xoreya və miyoklonusla mübarizədə faydalıdır.
CJD və VCJD-nin digər formaları arasında hansı oxşarlıqlar var?
- VCJD də daxil olmaqla CJD-nin bütün formaları prionlardan qaynaqlanır.
- Bütün formalar oxşar klinik təzahürlərə malikdir.
- CJD-nin müxtəlif növlərindən heç biri müalicə edilə bilməz və xəstənin əziyyətini minimuma endirmək üçün simptomatik müalicə edilə bilən yeganə şeydir.
CJD və VCJD arasındakı fərq nədir?
VCJD CJD forması olduğundan, növbəti bölmə VCJD ilə CJD-nin digər formaları arasındakı fərqi müzakirə edir.
CJD vs VCJD |
|
| CJD insanlarda ən çox yayılmış prion xəstəliyidir və müxtəlif formalarda görülə bilər. | VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob sindromu) CJD-nin bir formasıdır. |
| Xəstələrin Yaş Həddi | |
| 50 yaşdan yuxarı yaşlı insanlar tez-tez təsirlənir. | İyirmi yaşının sonlarında olan gənclər VCJD-nin adi qurbanlarıdır. |
| İnkubasiya Dövrü | |
| Sporadic CJD uzun inkubasiya dövrünə malikdir; ailə və yatrogen formalar nisbətən qısa inkubasiya dövrünə malikdir. | VCJD həmişə qısa inkubasiya dövrünə malikdir. |
Xülasə – CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacob sindromu prionlar adlanan müəyyən növ zülalların yaratdığı neyrodegenerativ xəstəlikdir. Bu xəstəliyin sporadik, yatrogen və s. kimi müxtəlif növləri var. Variant Creutzfeldt-Jacob sindromu əsas klinik sindromun belə bir çeşididir. Lakin ən çox 50 yaşdan yuxarı yaşlı insanlara təsir edən xəstəliyin formalarından fərqli olaraq, VCJD iyirmi yaşlarında olan gənclərə təsir göstərir. Bu, CJD və VCJD arasındakı əsas fərqdir.
CJD vs VCJD-nin PDF versiyasını endirin
Bu məqalənin PDF versiyasını yükləyə və sitat qeydinə əsasən onu oflayn məqsədlər üçün istifadə edə bilərsiniz. Zəhmət olmasa PDF versiyasını buradan yükləyin CJD və VCJD arasındakı fərq
