Əsas fərq – Addison xəstəliyi ilə Kuşinq sindromu
Həm Addison xəstəliyi, həm də Cushing sindromu endokrin xəstəliklərdir. Addison xəstəliyi ilə Cushing sindromu arasındakı əsas fərq, Addison xəstəliyində kortizol və aldosteronun hormonal çatışmazlığının olması, Cushing sindromunda isə kortizolun çox olmasıdır. Addison xəstəliyi ilə Kuşinq sindromu arasındakı fərqi bilmək, onlara düzgün diaqnoz qoymaq və müalicə etmək üçün vacibdir.
Kuşinq sindromu nədir?
Qlükokortikoid reseptorlarının həddindən artıq stimullaşdırılması səbəbindən ardıcıl olaraq birlikdə görünən klinik əlamətlər toplusu Kuşinq sindromu adlanır.
Səbəblər
- Qlükokortikoidlərin uzunmüddətli qəbulu kimi iatrogen səbəblər
- Hipofiz adenomaları – klinik əlamətlər hipofiz adenoması ilə bağlı olduqda, bu vəziyyət Kuşinq xəstəliyi olaraq adlandırılır
- Bronxial karsinomalar, adrenal karsinomalar və kiçik hüceyrəli ağciyər karsinomaları kimi bədxassəli şişlər
- Adrenal adenomalar
- ACTH müstəqil makronodulyar hiperplazi
- Həddindən artıq spirt
- Depressiv xəstəliklər
- İlkin piylənmə
Klinik Xüsusiyyətlər
- Saç inceltme
- Hirsutizm
- Sızanaq
- Plethora
- Psixoz
- Katarakta
- Ay üzü
- Peptik xoralar
- Sıxılma sınıqlarına görə boy və bel ağrısının itirilməsi
- Hiperqlikemiya
- Menstrual pozuntular
- Osteoporoz
- İmmun supressiya
- Götürmə
- Mərkəzi piylənmə
- Striae
- Hipertoniya
Şəkil 01: Kuşinq Sindromunun Simptomları
Bir neçə əlaqəli klinik simptomların olması Cushing sindromunun diaqnozunu qoymaq üçün kifayət qədər qəti sübut deyil. Piylənmə və depressiya kimi digər xəstəliklər səbəbindən bədənin qlükokortikoid səviyyəsində dəyişikliklər ola bilər. Buna görə də, Kuşinq sindromunun hər hansı bir klinik şübhəsi əlavə tədqiqatlar aparılmaqla təsdiqlənməlidir. Xəstənin dərman tarixi hər hansı yatrogen səbəbləri istisna etmək üçün son dərəcə vacibdir. Kuşinq sindromu bədxassəli bir xəstəlikdən qaynaqlanırsa, klinik əlamətlərin görünüşü adətən sürətlə baş verir və kaxeksiya da mövcuddur.
Araşdırmalar
Texnikaların spesifikliyi və həssaslığında məhdudiyyətlər olduğundan, prosesin dəqiqliyini artırmaq üçün diaqnoz qoyularkən bir neçə test nəticəsi birləşdirilir. Araşdırmaların məqsədi,
- Xəstədə Cushing sindromu olub-olmadığını müəyyən etmək
- Əsas patologiyanın müəyyən edilməsi
Kuşinq sindromunun mövcudluğunun müəyyən edilməsi
Aşağıda qeyd olunan üç testdən ikisi müsbət nəticə verərsə, bu Cushing sindromunun olduğunu təsdiq edir.
- 24 saatlıq sidikdə sərbəst kortizol səviyyəsinin artması
- Oral deksametazon qəbulu ilə serum kortizol səviyyəsini basdıra bilməmək
- Kortizol ifrazının sirkadiyalı ritmində dəyişiklik
Əsas Patologiyanın Müəyyən edilməsi
ACTH səviyyəsi əsas patologiyanı təyin etmək məqsədilə ölçülür. Səviyyə aşkar edilməyəcək dərəcədə aşağıdırsa, bu, adrenal səbəbə işarə edir. Digər tərəfdən, ACTH-nin anormal yüksək səviyyələri hipofiz səbəbini göstərir.
MRT və CT taramaları diaqnozu möhkəmləndirmək üçün beyindəki şişləri müəyyən etmək üçün edilə bilər.
İdarəetmə
Kuşinq sindromunun müalicəsində cərrahi müdaxilələrə üstünlük verilir. Əməliyyat bitənə qədər kortizol səviyyəsini saxlamaq üçün müxtəlif dərmanlar verilir. Müdaxilə əsas patologiyadan asılı olaraq dəyişir.
Kuşinq xəstəliyi
- Trans sfenoid əməliyyatı
- Laparoskopik ikitərəfli adrenalektomiya
Adrenal şişlər
- Laparoskopik adrenal cərrahiyyə
- Radioterapiya
Addison xəstəliyi nədir?
Böyrəküstü vəzin qabığının məhv edilməsi və ya funksiyasının pozulması nəticəsində yaranan adrenal korteks çatışmazlığı Addison xəstəliyi adlanır. Klinik əlamətlər görünəndə hər iki adrenal korteksin təxminən 90%-i məhv edilmişdir.
Səbəblər
- Otoimmün xəstəliklər
- Vərəm
- Neoplazmalar
- İltihabi nekroz
- Amiloidoz
- Hemokromatoz
- Meningokokal sepsisemiyadan sonra Waterhouse-Friedrichsen sindromu
- İkitərəfli adrenalektomiya
Klinik Xüsusiyyətlər
Bütün adrenal korteks təsirləndiyi üçün həm kortizol, həm də aldosteron istehsalı kəskin şəkildə azalır. Bu hormonal balanssızlıq müxtəlif klinik təzahürlərə səbəb olur.
Kortizol çatışmazlığı ilə bağlı simptomlar
Letarji və Zəiflik
Kortizol səviyyəsinin azalması bədən toxumalarının insulinə həssaslığını artırır və nəticədə hipoqlikemiya yaranır. Qaraciyərdə yığılan qlikogen bu hipoqlikemik vəziyyəti kompensasiya etmək üçün istifadə olunur və onların tükənməsi ilə kompensasiya mexanizmi də uğursuzluqla xəstəni zəif və letargik edir.
- İmmun supressiya
- Əzələ zəifliyi
- qıcıqlanma
- Əhval dəyişir
- Hipotenziya
- Çəki itkisi
Aldosteron çatışmazlığı ilə bağlı simptomlar
- Aritmiya – nəticədə hiponatremi və hiperkalemiyaya görə
- CNS pozğunluqları
- Ürəkbulanma
- İshal
- Qusma
- Metabolik asidoz
- Hipovolemiya
- Hipotenziya
Addison xəstəliyinin digər unikal klinik xüsusiyyəti MSH kimi aktivliyə malik ACTH səviyyəsinin artması səbəbindən hiperpiqmentasiyadır.
Şəkil 02: Qlükokortikoidlər üçün fizioloji mənfi rəy döngəsi
Adrenal Böhran
Adrenal böhran xəstənin qızdırma, qusma, ishal və qan təzyiqinin nəzərəçarpacaq dərəcədə azalmasından əziyyət çəkdiyi tibbi təcili vəziyyətdir. Dərhal müalicə edilməzsə, xəstə hipovolemik şokdan ölə bilər. Bu, əvvəllər adrenal xəstəlikləri olmayan şəxslərdə də baş verə bilər. Adrenal böhranın ən ümumi səbəbi yenidoğulmuşlarda və Warfarin kimi antikoaqulyant dərmanlar qəbul edən böyüklərdə tez-tez müşahidə olunan ikitərəfli adrenal qanaxmadır. Bu vəziyyət qlükokortikoidlər və salin ilə müalicə olunur.
Müalicə
Addison xəstəliyi aldosteron və kortizolun normal səviyyələrini bərpa etmək üçün sintetik hormonların tətbiqi ilə müalicə olunur.
Addison xəstəliyi və Kuşinq sindromu arasında hansı oxşarlıqlar var?
Hər iki vəziyyət böyrəküstü vəzdəki struktur və ya funksional dəyişikliklərlə əlaqədardır
Addison xəstəliyi ilə Kuşinq sindromu arasındakı fərq nədir?
Addison xəstəliyi və Kuşinq sindromu |
|
Addison xəstəliyi adrenal korteksin məhv edilməsi və ya disfunksiyası nəticəsində baş verən adrenokortikal çatışmazlıqdır. | Kuşinq sindromu qlükokortikoid reseptorlarının həddindən artıq aktivləşməsi səbəbindən ardıcıl olaraq birlikdə görünən klinik əlamətlər toplusudur. |
Kortizol və Aldosteron Səviyyələri | |
Addison xəstəliyində həm kortizol, həm də aldosteron səviyyələri təsirlənir. | Kuşinq sindromunda yalnız kortizol səviyyəsi təsirlənir. |
Kortizol səviyyəsinə təsiri | |
Addison xəstəliyində kortizol səviyyəsi azalır. | Kuşinq sindromu kortizol səviyyəsinin yüksəlməsi ilə xarakterizə olunur. |
Simptomlar | |
Hipotenziya və hipoqlikemiya bu endokrin pozğunluğun klinik əlamətləridir. | Kuşinq sindromunda hipertoniya və hiperqlikemiya simptomlar kimi müşahidə edilir. |
Xülasə – Addison Xəstəliyi və Kuşinq Sindromu
Bu endokrin xəstəliklərin erkən diaqnozu vacibdir, çünki onlar bədxassəli şişlər kimi ciddi əsas səbəblərin təzahürü ola bilər. Addison xəstəliyi ilə Cushing sindromu arasındakı əsas fərq, Addison xəstəliyi kortizol və aldosteronun hormonal çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur, Cushing sindromu isə kortizolun çox olması ilə xarakterizə olunur. İltihab əleyhinə kortikosteroidlər təyin edilərkən, Cushing sindromu kimi lazımsız və qarşısı alına bilən ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almaq üçün xəstə izlənməlidir.
Addison Xəstəliyinə qarşı Kuşinq Sindromunun PDF versiyasını endirin
Bu məqalənin PDF versiyasını yükləyə və sitat qeydlərinə uyğun olaraq onu oflayn məqsədlər üçün istifadə edə bilərsiniz. Zəhmət olmasa, PDF versiyasını buradan endirin Addison Xəstəliyi və Kuşinq Sindromu Arasındakı Fərq.