Əsas Fərq – Normal Hemoqlobinlə Oraq Hüceyrəli Hemoqlobin
Hemoqlobin (Hgb) qırmızı qan hüceyrəsinin tipik formasını - dar mərkəzli yuvarlaq formanı təmin edən əsas protein molekuludur. Hemoqlobin molekulu iki zəncir alfa-qlobulin zəncirləri, digər ikisi isə beta-qlobulin zəncirləri olan dörd alt protein molekulundan ibarətdir. Hemoqlobindəki dəmir atomları və qırmızı qan hüceyrələrinin forması qan vasitəsilə oksigen daşınması üçün vacibdir. Hemoqlobinin forması pozulursa, oksigeni qan vasitəsilə nəql edə bilmir. Oraq hüceyrəli hemoglobin, oraq hüceyrəli anemiya adlanan anemiya vəziyyətinə səbəb olan anormal hemoglobin molekulunun bir növüdür. Normal hemoglobin ilə oraqvari hüceyrəli hemoglobinin əsas fərqi ondan ibarətdir ki, normal hemoglobinin beta-qlobulin zəncirinin amin turşusu ardıcıllığının 6th mövqeyində qlutamik turşusu var, oraq hüceyrəli hemoglobində isə valin var. 6th beta qlobulin zəncirinin mövqeyi. Normal hemoglobin və oraqvari hüceyrəli hemoglobin beta zəncirlərində yalnız bir amin turşusu ilə fərqlənir.
Normal Hemoqlobin nədir?
Hemoqlobin qırmızı qan hüceyrələrində olan dəmir tərkibli metalloproteindir. O, oksigenin ağciyərdən bədən toxumalarına və orqanlarına, karbon qazının isə bədən toxumalarından ağciyərlərə daşınmasından məsuldur. O, qanda oksigen daşıyan zülal kimi də tanınır. Şəkil 01-də göstərildiyi kimi, dörd kiçik zülal alt bölməsindən və dəmir atomlarını daşıyan dörd hem qrupundan ibarət mürəkkəb bir zülaldır. Hemoqlobinin oksigenə yüksək yaxınlığı var. Hemoqlobin molekulunun içərisində dörd oksigen bağlayan yer var. Hemoqlobin oksigenlə doyduqdan sonra qan parlaq qırmızı rəng alır və oksigenli qan kimi tanınır. Oksigen çatışmazlığı olan hemoglobinin ikinci vəziyyəti deoksihemoqlobin kimi tanınır. Bu vəziyyətdə qan tünd qırmızı rəng daşıyır.
Hemoqlobinin heme birləşməsinə daxil edilmiş dəmir atomları əsasən oksigen və karbon dioksidin daşınmasını asanlaşdırır. Oksigen molekullarının Fe+2 ionlarına bağlanması hemoglobin molekulunun konformasiyasını dəyişir. Hemoqlobindəki dəmir atomları da qırmızı qan hüceyrəsinin tipik formasını saxlamağa kömək edir. Buna görə də dəmir qırmızı qan hüceyrələrində olan həyati bir elementdir.
Şəkil 01: Normal Hemoqlobin
Oraq hüceyrəli hemoglobin nədir?
Oraq hüceyrəli anemiya qırmızı qan hüceyrələrində olan anormal hemoglobin zülalları səbəbindən yaranan qan vəziyyətidir. Oraq hüceyrəli hemoglobin qırmızı qan hüceyrələrində olan anormal hemoglobin növüdür. Onlar həm də hemoglobin S kimi tanınırlar. Onlar oraq və ya aypara formalarına malikdirlər. Onlar oraq hüceyrə gen mutasiyası nəticəsində əmələ gəlir. Bu mutasiya normal hemoglobin beta zəncir peptidinin amin turşusu ardıcıllığında tək bir amin turşusunu dəyişdirir. Oraq hüceyrəli hemoglobin də normal hemoglobin kimi iki alfa və iki beta alt bölməsindən ibarətdir. Bununla birlikdə, mutasiyaya görə beta alt bölmələrində tək bir amin turşusu fərqi var. Normal hemoglobində beta zəncirlərindəki amin turşusu zəncirinin 6th mövqeyi qlutamik turşudan ibarətdir. Bununla belə, oraqvari hüceyrə hemoglobində 6th mövqeyi valin adlı fərqli bir amin turşusu tərəfindən tutulur. Tək bir amin turşusu fərqi olsa da, oraq hüceyrə xəstəliyi adlanan həyati təhlükəsi olan anemiya xəstəliyinin səbəbidir.
Valin 6th səviyyəsində yerləşdirildikdə, beta zəncirinin digər hemoglobin molekullarının beta zəncirləri ilə uyğunlaşan çıxıntı əmələ gəlməsinə səbəb olur. Bu əlaqələr oraqvari hüceyrə hemoglobini məhlulda qalmadan bir-birini birləşdirərək oksigeni nəql edir. O, sərt bir quruluşa malikdir və nəhayət, qırmızı qan hüceyrələri vaxtından əvvəl parçalanır, bu da anemiya vəziyyətinə gətirib çıxarır.
Şəkil 02: Oraq Hüceyrəli Hemoqlobin
Normal Hemoqlobin və Oraq Hüceyrəli Hemoqlobin arasındakı fərq nədir?
Normal Hemoqlobin vs Oraq Hüceyrəli Hemoqlobin |
|
| Normal hemoglobin qırmızı qan hüceyrələrində dəmir tərkibli zülaldır və oksigen və karbon qazını qan vasitəsilə nəql edir. | Oraq hüceyrəli hemoglobin qanda oraqvari qırmızı qan hüceyrələrinin aglütinasiyasına səbəb olan anormal hemoglobin növüdür. |
| Abreviatura | |
| Normal hemoglobinin abreviaturası HbA-dır. | Oraqvari hüceyrə hemoglobinin abreviaturası HbS-dir. |
| Struktur | |
| Normal hemoglobinin strukturu iki alfa zəncirindən və iki beta zəncirindən ibarətdir. | Oraqvari hüceyrəli hemoglobinin strukturu iki alfa zəncirindən və iki S zəncirindən ibarətdir. |
| Forma | |
| Normal hemoglobin dar mərkəzli dairəvidir. | Oraqvari hüceyrə hemoglobini olan qırmızı qan hüceyrəsinin forması aypara və ya oraq şəklindədir. |
| Amin turşusunun 6-cı mövqeyi | |
| Beta-qlobulin zəncirinin amin turşusu zəncirində altıncı mövqe qlutamik turşudur. | Altıncı yeri oraqvari hüceyrəli hemoglobinlərdə valin tutur. |
| Nəticə | |
| Normal hemoglobin qırmızı qan hüceyrələrinin qan damarlarında sərbəst axmasına səbəb olur. | Oraq hüceyrəli hemoglobin damarlarda qırmızı qan hüceyrələrinin axınının qarşısını alır. |
Xülasə – Normal Hemoqlobin vs Oraq Hüceyrəli Hemoqlobin
Hemoqlobin qırmızı qan hüceyrələrində oksigen daşıyan zülaldır. Alfa və beta zəncirləri adlı zülalların dörd alt bölməsindən ibarətdir. Bu qırmızı qan hüceyrələrinin rənginə və yuvarlaq formasına səbəb olan dəmir tərkibli bir molekuldur. Mutasyonlara görə qırmızı qan hüceyrələrinin forması fərqli ola bilər. Bu, qırmızı qan hüceyrələrində anormal hemoglobin molekulları səbəbindən baş verir. Oraq hüceyrəli hemoglobin belə mutasiyalardan biridir. Onlar qırmızı qan hüceyrələrinin formasını yuvarlaqdan oraq formasına dəyişirlər, bu da son nəticədə qırmızı qan hüceyrələrinin vaxtından əvvəl məhv olmasına səbəb olur. Bu xəstəlik vəziyyəti oraq hüceyrəli anemiya kimi tanınır. Ancaq normal hemoglobin ilə oraq hüceyrəli hemoglobin arasındakı fərq, hemoglobinin beta zəncirindəki tək amin turşusu fərqidir.
